Альфа- и бета-талассемия

Альфа-талассемия смягчает тяжесть течения серповидно-клеточной болезни. Симптомы обычно не выражены.

Бета-талассемия

Электрофорез гемоглобина:

• • • гемоглобин S (HbS) — 20-90%;
    • гемоглобин F (HbF) 2-20%.

При одном синдроме гемоглобин S (HbS) может быть очень высоким, а синтез гемоглобина А (НbА) подавлен, обусловливая боль­шую тяжесть заболевания. При другом (умеренном) синдроме гемоглобин А1 (НbА1) 25 — 50%; гемоглобин А2 (НbА2) повышен.

Анемия при бета-талассемии гипохромная и микроцитарная с пониженным MCV, встречаются мишеневидные клетки; сывороточное железо в норме. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Другие данные похожи на таковые при серповидно-клеточной анемии.

Важнейшие диагностические признаки бета-талассемии:

• присутствие мишеневидных клеток с нормальным MCV,
• микроцитоз или спленомегалия у пациентов с умеренным серповидно-клеточным синдромом,
• за­метное повышение гемоглобина А2 (НbА2) (НbС мигрирует на позицию НbА₂ при гелевом электрофорезе),
• микроцитоз у одного из родителей.