Амилоидоз — внеклеточное отложение неветвящихся палочковидных белковых фибрилл протеина в виде бета-складчатых структур в различных тканях. Классифицируется амилоидоз в соответствии с компонентами протеина.
Результаты анализов
- Диагноз амилоидоза устанавливают при наличии амилоида в тканях. Положительная окраска конго красным выявляет зеленое лучепреломление в поляризованном свете у трети пациентов с первичным амилоидозом и примерно у двух третей пациентов со вторичным амилоидозом
- Биопсия подкожного брюшного жира положительна у 85% с AL-амилоидозом.
- Десневая или ректальная биопсия положительна у 50-65% пациентов.
- Пункционная биопсия почек полезна, если десневая и ректальная биопсии не принесли результата и при дифференциальной диагностике нефроза.
- Костная биопсия положительна у 30% пациентов с амилоидозом; также полезна для идентификации множественной миеломы.
- Пункционная биопсия печени часто положительна, однако стоит опасаться стойких кровотечений и разрывов.
- Для биопсии кожи используют места образования бляшек.
- Исследование тканей при синдроме канала запястья положительно в 90% случаев амилоидоза.
- Другие органы вовлечения: респираторный, желудочно-кишечный, тракт, селезенка.
- Иммуногистохимическое окрашивание выявляет реакцию фибрилл с каппа- или ламбда-иммунной сывороткой.
- Электронная микроскопия — наиболее точный диагностический метод. Электронную микроскопию и иммуноэлектронную микроскопию тканей используют для определения кардиального амилоидоза.
- Окраска синим Эванса удерживается в сыворотке
Классификация амилоидоза
1. Реактивный вторичный амилоидоз
- Предшествовавшее состояние: хроническое воспаление (туберкулез, бронхоэктазия, остеомиелит, проказа, растрескивание кожи от героина), аутоиммунные расстройства (ревматоидный артрит (особенно ювенильный), болезнь Крона), новообразования (болезнь Ходжкина, почечно-клеточная карцинома)
- Преобладающие места отложения амилоида — почки, печень, селезенка, надпочечники
- Основной амилоид или предшественник — АА
2. Легкоцепочечный (первичный)
- Предшествовавшее состояние: дискразия плазматических клеток, отсутствие видимых заболеваний — множественная миелома, другие моноклональные В-клеточные пролиферации
- Преобладающие места отложения амилоида: почки, сердце, кровеносные сосуды, дыхательный тракт, нервы, кожа, язык
- Основной амилоид — AL (каппа-, ламбда-), АН (IgG, гамма)
3. Амилоид, ассоциированный с гемодиализом
- Предшествовавшее состояние: почечная недостаточность, возможен нефротический синдром
- Преобладающие места отложения амилоида: почки
- Основной амилоид – бета-2-микроглобулин
4. Наследственный амилоидоз
- Предшествовавшее состояние: семейная средиземноморская лихорадка, семейная полинефропатия, типы I, II, III
- Преобладающие места отложения амилоида: нефропатия у 60% пациентов, кровеносные сосуды, селезенка, респираторный тракт
- Основной амилоид: АА, транстиретин (преальбумин — предшественник альбумина)
5. Эндокринный
- Предшествовавшее состояние: медуллярная карцинома щитовидной железы, островки Лангерганса прочие, например, феохромоцитома, карцинома полости рта
- Основной амилоид: прокальцитонин, островковый амилоидный полипептид
6. Церебральный локальный амилоид
- Предшествовавшее состояние: болезнь Альцгеймера
- Преобладающие места отложения амилоида: головной мозг
- Основной амилоид: Аβ
7. Кардиальный
- Предшествовавшее состояние: изолированный амилоидоз предсердия, сенильный кардиальный амилоидоз
- Преобладающие места отложения амилоида: сердце
- Основной амилоид: предсердный натрийуретический фактор, транстиретин
8. Узелковые отложения
- Преобладающие места отложения амилоида: легкие, глотка, кожа, мочевой пузырь, язык
Амилоидоз почек — симптомы, причины, диагностика
Амилоидоз почек — это заболевание почек, возникающее из-за отложения в них особого вещества – амилоида, представляющего собой смесь белков и сахаридов. В норме это вещество в организме отсутствует, но может появляться при тяжело текущих других заболеваниях (сифилис, туберкулез и т.п.) – эту форму называют вторичным амилоидозом. Если причину так и не удается выявить, амилоидоз называют идиопатическим. Одновременно амилоидоз может поражать сердце, органы пищеварения, поэтому на проявления поражения почек могут наслаиваться другие признаки.
Расшифровка анализов
- в общем анализе мочи постоянная пртеинурия, варьирующая от незначительной — с/без гематурии — до выраженной с нефротическим синдромом
- примерно 25% случаев вторичного амилоидоза проявляются протеинурией, приводящей к нефротическому синдрому, азотемии, терминальной стадии почечного заболевания
- олиурия, не отвечающая на введение вазопрессина, выявляется, если в процесс вовлекается только мозговое вещество
Загрузка...
