Ангиоиммунобластической лимфаденопатией называют состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы, влияющее на лимфоциты кровеносных сосудов.
- Редкое лимфопролиферативное расстройство, возникающее из зрелых посттимических Т-лимфоцитов с неожиданным клиническим проявлением в виде конституциональных симптомов и лимфоаденопатии.
- Прогноз заболевания очень неблагоприятный.
- При ангиоиммунобластической лимфаденопатии требуется биопсия лимфатического узла, в котором имеются характерные изменения, но этого недостаточно для постановки диагноза — необходимы дополнительные лабораторные исследования.
- В 75% случаев имеется неспецифическая поликлональная гипергаммаглобулинемия.
- В 50% случаев развивается Кумбс-позитивная гемолитическая анемия. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
- Лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов) с лимфопенией.
- Тромбоцитопения — сниженное число тромбоцитов в крови.
Для ангиоиммунобластической лимфаденопатии характерна высокая частота появления аутоантител и ассоциация с другими аутоиммунными синдромами, особенно с системной красной волчанкой.
- Летальный исход обычно связан с развитием инфекции, ассоциированной с Т-клеточным иммунодефицитом – цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус простого герпеса, оппортунистическая грибковая инфекция.
- В 5 — 20% случаев развиваются лимфомы В- или Т-клеточного типа, реже болезнь Ходжкина.
- Серологическое исследование на ВИЧ отрицательно.