Сертоли-клеточный синдром

Сертоли-клеточный синдром — заболевание, при котором нарушена эмбриональная закладка ткани яичка.

Аплазия зародышевых клеток — это не диагноз, а характерный гистопатологический фенотип, впервые описанный Дель-Кастильо в 1947 г. и иногда называ­емый его именем.

Виды

• полный
• очаговый

При полной аплазии зародышевых клеток уменьшенные в диаметре канальцы содержат только клетки Сертоли и полностью лишены сперматогенных клеток, поэтому и Сертоли-клеточный синдром; такие больные бесплодны.

При очаговом Сертоли-клеточном синдроме тот или иной процент каналь­цев содержит зародышевые клетки, но и в этих ка­нальцах сперматогенез часто нарушен как каче­ственно, так и количественно.

Очаговый или полный Сертоли-клеточный синдром обнаруживался при­мерно у 30% пациентов, у которых произво­дили биопсию яичек. У 8% из них имелся двусто­ронний Сертоли-клеточный синдром.

Учитывая возможность отбора сперма­тозоидов из яичек для последующего искусствен­ного оплодотворения, необходимо знать, насколь­ко точно результаты биопсии позволяют судить о наличии зародышевых клеток. Как бы то ни было, уверенный диагноз полного Сертоли-клеточного синдрома требует самого скрупулезного исследования биоптатов. В таких случаях следует отбирать и исследовать несколько проб ткани.

Продукция тестостерона клетками Лейдига поч­ти не меняется, так что больные, как правило, нор­мально андрогенизированы, и только бесплодие заставляет их обращаться к врачу.

При врожденной аплазии зародышевых клеток они по каким-то причинам не мигрируют в канальцевый эпителий или не выживают там. Важной ге­нетической причиной Сертоли-клеточного синдрома служат микроделеции Y-хромосомы. К ап­лазии зародышевых клеток приводят и тяжелые эндо- и экзогенные повреждения, связанные, напри­мер, с дефектами опущения яичек, облучением, действием цитостатических средств и вирусными инфекциями.

Симптомы и диагностика

При полной аплазии зародышевых клеток в результате спермограммы всегда наблюдается азооспермия.

Очаговый Сертоли-клеточный синдром характе­ризуется олиго-астено-тератоспермией той или иной степени, но и в таких случаях может иметь ме­сто азооспермия. Объем яичек обычно снижен, хотя иногда остается на нижней границе нормы . УЗИ яичек выявляет неоднородность их ткани. Уровень ФСГ в сыворотке, как правило, повышен и коррелирует со степенью аплазии зародышевых клеток. Содержание ингибина В обнаруживает обратную корреляцию с тяже­стью повреждения яичек. Определение этого пока­зателя, хотя и повышает чувствительность диагно­стики, но не позволяет предсказать присутствия или отсутствия сперматозоидов в биоптатах.

Диагноз можно установить только по результа­там биопсии яичек; при этом определяют также возможность ИКСИ (ICSI), дифференцируя полный и очаговый Сертоли-клеточный синдром. Поэтому биопсию яичек следует планировать как диагностически-терапевтическую меру с перспективой TESE.

Лечение

При полном Сертоли-клеточного синдрома возможности улучшения спер­матогенеза не существует. В настоящее время не­возможно и увеличить количество сперматозоидов, образующихся в очажках интактных канальцев. Бе­ременность можно индуцировать путем инсемина­ции гомологичными сперматозоидами с помощью ЭКО. При выраженной олиго-астено-тератоспермии вероятность беременности весьма мала. Поэ­тому в большинстве случаев единственным спосо­бом симптоматической терапии остается ИКСИ (ICSI), возможно, в сочетании с TESE.