Белок Бенс-Джонса в моче появляется при множественной миеломе и макроглобулинемии Вальденстрема.
Синонимы: Bence Jones protein, BJ protein.
При миеломе клон опухолевых клеток вырабатывает в большом количестве парапротеин — неправильный белок, не выполняющий никакой полезной функции. Парапротеин или М-белок может быть как цельной молекулой иммуноглобулина, так и его частичкой — легкой цепью.
После фильтрации крови в почках легкие цепи иммуноглобулинов обратно всасываются в кровь, но если их много то образуются кристаллы, повреждающие почечные канальцы. Они-то и попадают в конечную мочу, где их выявляют. Это-то и есть белок Бенс-Джонса.
Белок обнаружен в 1847 году врачом Генри Бенс Джонсом при исследовании мочи лондонского торговца страдающего миеломой. Позже протеин был назвали в честь первооткрывателя и, таким образом, он стал первым известным науке опухолевым маркером.
Белок Бенс-Джонса — это
аномальный белок — парапротеин, выявляется в моче у 75% больных множественной миеломой. По своему строению это моноклональный глобулин (22-24 кДа), легкая цепь иммуноглобулина.
Легкие цепи иммуноглобулинов называют ламбда (более опасны для почек) и каппа.
Моноклональные легкие цепи = белок Бенс-Джонса — разрушают канальцы почек. Формируют полимеры и откладываются в канальцах, а на базальной мембране почечного клубочка из него образуется нерастворимый белок амилоид.
В 15% случаев множественная миелома вырабатывает только свободные легкие цепи.
Низкие уровни белка Бенс-Джонса (до 0,2 г/сутки) бывают при моноклональной гаммапатии неясного генеза или злокачественных лимфопролиферативных заболеваниях, поскольку здоровая почка может обратно поглощать аж 1 г/сутки данного белка.
Множественная миелома
Множественная миелома — опухоль системы крови, крайний вариант злокачественной гаммапатии, когда парапротеин нарушает функцию многих органов.
Симптомы
- боли в костях — в позвоночнике и костях грудной клетки
- частые инфекционные заболевания, вызванные бактериями
- анемия — сниженный уровень гемоглобина в крови
- слабость, усталость, сниженная работоспособность
- белок в моче
- тромбоэмболия — закупорка сосудов тромбами
- головная боль, нарушения зрения
- сердечная недостаточность
- повышение температуры тела
Диагностируют множественную миелому по анализу мочи на парапротеин, исследованию костного мозга и костной ткани.
Лечение — бортезмиб, карфизомиб, талидомид, леналидомид, химиотерапия, кортикостероиды. Реже проводят пересадку костного мозга и радиотерапию.
Особенности анализа
Специальная подготовка не нужна. Белок Бенс-Джонса исследуют в моче — в утренней порции или собранной за 24 часа.
Методика — электрофорез белков мочи, иммунофиксационный электрофорез, иммунохимический метод с последующим турбодиметрическим измерением нерастворимого иммунокомплекса.
Анализ проводят в одной и той же лаборатории.
Показания
- постановка диагноза множественной миеломы
- определение тяжести повреждения почек при миеломе
- контроль за прогрессированием, осложнениями и эффективностью лечения
Норма
- белок Бенс-Джонса в моче — не выявлен, отсутствует
Дополнительные исследования
- общий анализ крови, особенно СОЭ
- общий анализ мочи — белок в моче
- биохимический анализ крови — печеночные пробы, почечные пробы (особенно креатинин), общий белок, альбумин
- микроэлементы — кальций
- иммуноглобулины — IgG, IgM, IgA, IgE
- моноклональный иммуноглобулин в крови
- легкие цепи иммуноглобулинов в крови
- бета-2-микроглобулин
- вязкость крови
- стернальная пункция или трепанобиопсия
Что влияет на результат?
- методика теста
Причины появления белка Бенс-Джонса в моче
- множественная миелома
- макроглобулинемия Вальденстрема
- моноклональная гаммапатия неясного генеза
- злокачественные лимфомы
- хронический лимфолейкоз
- амилоидоз
Не смотря на высокую ценность в диагностике множественной миеломы белок Бенс-Джонса не всегда присутствует в моче у больных, а точность результата зависит от используемой методики.
Загрузка...
