Распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры или болезни Верльгофа среди детей, как и других первичных тромбоцитопений и тромбоцитопатий (заболеваний связанных с изменением количества и качества тромбоцитов), не установлено, но несомненно, что это самая частая генетически обусловленная патология системы свертываемости крови (подробнее в статье Анализы свертываемости крови).
В большинстве случаев, так называемой семейной кровоточивости неясного генеза, можно подозревать болезнь Верльгофа.
Частота болезни Верльгофа в детском возрасте составляет примерно 1,5-2 на 100 тысяч детского населения. Заболевание встречается одинаково часто у мальчиков и девочек.
Довольно часто дети, больные идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, обращаются за врачебной помощью в связи с длительными кровотечениями.
Причины и механизмы развития болезни Верльгофа
Исходя из названия и определения, причина болезни Верльгофа до настоящего времени остается неустановленной. Но, как правило, болезнь Верльгофа возникает после перенесенных инфекционных заболеваний (вирусные, бактериальные, особенно вызванные стрептококком — ангины, скарлатина), вакцинации, приема различных медикаментозных средств (гамма-глобулин, бициллин, пиперазин, сульфаниламиды и т.д.), травм, переохлаждений или перегреваний.
В настоящее время можно выделить несколько ведущих патогенетических механизмов развития болезни Верльгофа:
— повышенное разрушение тромбоцитов в результате образования антител (иммуноглобулины G) в селезенке и формирования комплекса антиген-антитело на мембране тромбоцита с последующим их разрушением
— нарушение процесса созревания тромбоцитов в костном мозге, поскольку происходит выработка антитромбоцитарных антител и к мегакариоцитарному ростку, что приводит к количественным и качественным изменениям тромбоцитов
— при болезни Верльгофа наблюдается укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, она составляет от нескольких часов до 1-2 дней (в норме 10-12 дней)
— именно аутоиммунный процесс является причиной резкого укорочения продолжительности жизни тромбоцитов у детей с болезнью Верльгофа
Несмотря на единство взглядов всех исследователей на иммунопатологический аутоиммнунный патогенез болезни Верльгофа, начальные, пусковые звенья появления антитромбоицтарных аутоантител остаются, к сожалению, не ясными.
Кровоточивость у детей с болезнью Верльгофа обусловлена количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Сосудистый эндотелий, лишенный питательной функции тромбоцитов, становится порозным, повышенно проницаемым, что приводит к возникновению спонтанных кровотечений.
Нарушения коагуляционного звена гемостаза у детей с болезнью Верльгофа вследствие замедления темпов тромбопластинообразования, повышения активности фибринолиза — вторичны.
Классификация болезни Верльгофа у детей
1. тип — наследственный, приобретенный
2. форма — неимунная, имунная (изоиммунная, трансиммунная, гетероиммунная, аутоиммунная)
3. период — кризис (по тяжести — легкий, средней тяжести, тяжелый), клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия
4. течение — острое, хроническое (с редкими рецидивами, с частыми рецидивами непрерывно-рецидивирующее)
5. осложнения — постгеморрагическая анемия, постгеморрагическая энцефалопатия, маточные и другие кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
Симптомы болезни Верльгофа
Характерными признаками болезни Верльгофа у детей являются:
1. Кожные и подкожные кровоизлияния, кровоизлияния в слизистые оболочки и естественные полости (плевральную, брюшную, суставы). Для данных кровоизлияний характерно:
— спонтанность возникновения, преимущественно по ночам
— неадекватность их степени внешнего воздействия
— полиморфность (экхимозы и петехии)
— полихромность — геморрагии на коже ребенка различной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых, симптом «шкуры леопарда»
— несимметричное и беспорядочное расположение без «излюбленной» локализации.
2. Кровотечения, которые возникают как произвольно, так и после оперативных вмешательств (экстракции зуба, удаления миндалин и т.д.). Наиболее часты кровотечения из носа и слизистой оболочки рта (десна, язык и др.), реже — желудочно-кишечные (мелена — кал с примесью крови и т.д.), гематурия (кровь в моче). Наиболее тяжелые и длительные кровотечения при болезни Верльгофа у девочек — мено- и метроррагии (кровотечения при месячных).
Наиболее тяжелым осложнением болезни Верльгофа является кровоизлияние в мозг, которое, как правило, возникает в первый месяц, реже первое полугодие болезни.
У всех больных с болезнью Верльгофа и кровоизлиянием в мозг отмечается «влажная» пурпура, и, помимо генерализованного кожного геморрагического синдрома, имеется выраженная кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру, сетчатку глаза, кровотечения.
У всех больных болезнью Верльгофа, вследствие резкого снижения ангиотрофической функции тромбоцитов и повышенной ломкости капилляров, выявляются положительные эндотелиальные пробы: симптом «щипка», манжеточная проба Кончаловского-Румпеля-Лееда, уколочная и баночная пробы, «молоточковый» симптом.
В крови наблюдается резкое снижение количества тромбоцитов, изменяется их морфология — появляются клетки гигантских размеров. В пунктате костного мозга детей с болезнью Верльгофа количество мегакариоцитов значительно увеличивается, нарастает количество мегакариобластов и промегакариоцитов, но наблюдается резкое снижение процессов отшнуровки тромбоцитов.
Исследование коагулограммы выявляет удлинение времени кровотечения по Дюке (в норме -2-3 мин.), снижение ретракции кровяного сгустка.
Дифференциальная диагностика болезни Верльгофа
При проведении дифференциального диагноза следует помнить, симптомы характерные для болезни Верльгофа могут наблюдаться при злокачественных заболеваниях (лейкозы и др.), для которых характерны лихорадка, увеличение лимфоузлов, спленомегалия, выраженные сдвиги в лейкоцитарной формуле (процентном соотношении лейкоцитов), значительная диспротеинемия, иммунопатологических заболеваниях (системная красная волчанка и др.).
При установлении диагноза болезни Верльгофа у ребенка необходимо проведение дифференциальной диагностики с заболеваниями, обусловленными нарушениями коагуляционного (гемофилия и др.) и сосудистого (геморрагический васкулит и др.) звеньев гемостаза, которая в большинстве случаев не вызывает затруднений.
Болезнь Верльгофа необходимо также дифференцировать с наследственными тромбоцитолитическими пурпурами, которые бывают микроцитарными, макроцитарными и нормоцитарными. Из этой группы наиболее изучены синдром Вискотта-Олдрича рецидивирующие инфекции, экзема и геморрагический тромбоцитопенический синдром) и синдром Бернара-Сулье (наследственная тяжелая кровоточивость вследствие низкой адгезивной способности тромбоцитов, проявляется уже в первые месяца жизни).
Лечение болезни Верльгофа
Лечение болезни Верльгофа включает следующее:
— постельный режим ребенка в остром периоде болезни, а в последующем -полупостельный
— питание — полноценное, высококалорийное, легкоусвояемое, обогащенное белком и калием
— применение глюкокортикоидов — преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в течение 2-4 недель, с последующим снижением дозы и его отменой
— при отсутствии эффекта от глюкокортикоидной терапии детям с болезнью Верльгофа назначают иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид, винкристин
— антирезусный иммуноглобулин — способствует повышению количества тромбоцитов, поскольку блокирует ретикулоэндотелиальную систему селезенки
— интерферон-альфа-2 также блокирует ретикулоэндотелиальную систему селезенки и снижает выработку антитромбоцитарных антител в организме ребенка
— если консервативная терапия болезни Верльгофа у ребенка оказывается неэффективной — проводят удаление селезенки
— симптоматическое лечение геморрагического синдрома у детей включает применение гемостатических губок, аминокапроновую кислоту, адроксон, дицинон
— переливание тромбомассы при кровотечениях, угрожающих жизни
— лечение осложнений болезни Верльгофа
Загрузка...
