Церулоплазмин

Церулоплазмин – поздний белок острой фазы воспаления, основная транспортная форма меди в крови.

Синонимы: ceruloplasmin.

Церулоплазмин  – это

альфа-2-гликопротеин, синтезируется в печени и некоторыми клетками крови, головного мозга, легких, содержит 6-8 атомов меди. Ген церулоплазмина расположен на 3-й хромосоме.

Церулоплазмин, содержащий медь, называется апоцерулоплазмин, свободный – холоцерулоплазмин.

Функции

• регулирует процесс окисления железа из Fe²⁺ на Fe³⁺, что позволяет железу связываться с трансферрином и переносить его тканям, таким образом церулоплазмин обеспечивает равновесие между складированием и использованием железа
• участвует в окислительно-восстановительных реакциях, нейтрализует свободные радикалы
• активирует процессы окисления липопротеинов низкой плотности, что позволяет его расценивать как маркер риска сердечно-сосудистых заболеваний

Медь необходимый микроэлемент для кроветворения, иммунитета, восстановления тканей. Медь встраивает молекулу 3-валентного железа в гемм для дальнейшего синтез гемоглобина. Компонент дыхательных и антиоксидазных циклов, участник в росте и окрашивании волос, заживлении ран и формировании устойчивого рубца. Выделяется желчью и калом. Медь связана с обменом  других металлов, особенно с описанным выше железом, и цинком (оптимальное соотношение в питании 7:1).

Показания

• анемия неясного происхождения с низким уровнем сывороточного железа, которая не поддается лечению препаратами железа

Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

• низкое количество тромбоцитов, лейкоцитов неустановленной этиологии
• печеночная патология у детей при отрицательных маркерах вирусного гепатита
• неврологическая симптоматика с нарушением походки и движений
• прямым родственникам больного с болезнью Вильсонова-Коновалова для раннего выявления
• нарушение развития костей — остеопатии
• длительное парентеральное питание

Симптомы-показания

Симптомы болезни Вильсона-Коновалова

• цирроз печени и печеночная недостаточность – желтуха, повышение печеночных проб
• неврологические симптомы – тремор, нарушение письма, моторики, снижение интеллекта, изменения психики, судороги
• анемия, нарушения свертываемости крови в результате портальной гипертензии и цирроза печени
• кольцо Кайзера-Флейшнера на перифирии роговицы глаза

Сиптомы болезни Менкеса

• у мальчиков в возрасте 2-3 месяцев
• нейродегенерация, судороги, низкое артериальное давление, нестабильная температура тела, глиоз головного мозга
• отставание в психическом и физическом развитии
• волосы тонкие и хрупкие – «болезнь стальных волос», «болезнь курчавых волос»
• поражение костей — деформации, экзостозы, остеопороз
• прогрессирующая спастичность
• типичная внешность

Печеночная недостаточность – симптомы зависят от тяжести.

Норма, г/л

• норма церулоплазмина в крови у мужчины – 0,16-0,45, у женщины — от 0,15 до 0,60

Помните, что у каждой лаборатории, а точнее у лабораторного оборудования и реактивов есть «свои» нормы. В бланке лабораторного исследования они идут в графе – референсные значения или норма.

Что влияет на результат?

• курение – снижение уровня церулоплазмина
• при беременности постепенное повышение в 2-3 раза норм
• пероральные контрацептивы – повышение
• низкие уровня цирулоплазмина типичны для новорожденных и грудничков до 1 года жизни, поэтому анализ не применим для ранней диагностики болезни Вильсона-Коновалова

Дополнительные исследования

• медь сыворотки крови и мочи
• общий анализ крови
• железо в сыворотке крови
• цинк сыворотки крови
• анализ на ретикулоциты
• транферрин
• печеночные пробы

Расшифровка

Причины повышения

• острые воспалительные заболевания любого органа – в данном случае выступает как неспецифический показатель острой фазы воспаления; при гломерулонефрите, например, повышается на 1-2 г/л, но при одновременном повреждении печени остается в пределах нормы
• острый инфаркт миокарда – повышение на 0,6-2,0 г/л
• злокачественные опухоли, прежде всего лейкозы
• острый гепатит – первые месяцы заболевания, затем при формировании печеночной недостаточности — снижается
• цирроз, преимущественно алкогольной этиологии
• биллиарный цирроз
• холестаз
• гиперфункция яичников
• гипертиреоз

Причины снижения

• ацерулоплазминемия — первичный врожденный дефицит церулоплазмина приводит к выраженным нарушениям обмена железа, симптомы сходны с гемохроматозом, но транспорт меди нарушен в меньшей степени
• вторичный дефицит церулоплазмина появляется вследствие следующих состояний и патологий

1. экстремальные диеты
2. длительное парентеральное питание
3. неоправданное лечение пеницилламином
4. нефротический синдром – потеря церулоплазмина вместе с другими белками мочой
5. экссудативная энтеропатия – потеря церулоплазмина с фекальными массами
6. мальабсорбция и мальнутриция – нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике
7. нарушение синтетической функции печени – церулоплазмин просто не способен синтезироваться

• болезнь Менкеса или «болезнь курчавых волос» — сцепленная с Х-хромосомой патология, при которой нарушено поступление меди из пищеварительного тракта в кровь; медь оказывается недоступной и церулоплазмин не синтезируется
• болезнь Вильсона-Коновалова – в печени отсутствует фермент ответственный за включение меди в церулоплазмин, нарушается выведение меди из организма, является аутосомно-рецессивным заболеванием, частота 1/30 000; симптоматика проявляется в 20-40 лет; медь в значительных количествах откладывается в печени, головном мозге, радужной оболочке глаза, почках.

При болезни Вильсона могут быть «больны» все клетки тела —  в таком случае говорят о гомозиготном носительстве, или половина – гетерозиготное носительство. Анализ на церулоплазмин у гетерозигот не показателен, только у 10% снижено количество цирулоплазмина.

Факты

• анализ на церулоплазмин информативен только в случае выраженного дефицита меди
• является одним из белков острой фазы вместе с С-РБ, гаптоглобином, ферритином и повышается при каждом воспалении
• церулоплазмин входит в группу так называемых «небесно-голубых» оксидаз и при его повышении в крови плазма приобретает голубой оттенок
• исследования показали, что анализ на церулоплазмин можно применять для контроля успешности хирургического лечения опухолевых заболеваний
• официальное название церулоплазмина — ферроксидаза