Медь

Атомы меди входят в состав многих ферментов (например, цитохромоксидаза, супероксиддисмутаза, тирозиназа), участвуют в синтезе гемоглобина, остеогенезе, образовании эластических тканей и функционировании центральной нервной системы.

Недостаточное поступление меди в организм

• Выявлено у больных на парентеральном питании, у недоношенных новорожденных и детей, кото­рых кормили молочными смесями, обогащенными железом и содержащими сироп сахарного тростника, хлопковое масло.
• Анемия, устойчивая к лечению препаратами железа и витаминами. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
• Лейкопения с уровнем лейкоцитов менее 5000/мкл и нейтропения с менее 1500/мкл.
• Введение соединений меди повышает содержание нейтрофилов в течение 3 недель, анемия луч­ше поддается лечению и повышается ретикулоцитоз.
• Подтверждает диагноз снижения меди в организме снижение уровня церулоплазмина, сывороточной меди и тканевой меди (в печени).

Синдром курчавых волос

Синдром курчавых волос возникает вследствие мутации гена, локализованного в Х-хромосоме, рецессивно наследуемого и отвечающе­го за транспорт меди в слизистой тонкого кишечника. Мутация приводит к блокаде транспорта и, соответственно, к дефициту меди.

Клинически наблюдается гипотермия у новорожденных, нарушение усвоения пищи, удлинение периода желтухи до 2—3 месяцев, выпадение и депигмен­тация волос и их скручивание. Также отмечаются депигментация кожи на лице, задержка об­щего развития, слабоумие, повышенная восприимчивость к инфекциям, ранняя младенческая смертность, снижение эластичности сосудов.

При синдроме курчавых волос снижается уровень меди в сыворотке крови и печени, но в эритроцитах сохраняется в норме, повышается уровень меди в амниотической жидкости, культуре фибробластов и клетках амниона. Снижается уровень церулоплазмина в крови.

Норма

Нормы меди в крови:

• свободная медь — 1,6-2,4 мкмоль/л или 10-15 мкг/дл
• общая медь — 10-22 мкмоль/л или 63,7-140,12 мкг/дл

Норма меди в суточной моче — 0,3-0,8 мкмоль/л или 20-50 мкг.

Уровень меди в печени — 0,3-0,8 мкмоль/грамм ткани печени или 20-50 мкг/г ткани.

Норма меди в крови и моче не определена международными стандартами, поэтому зависят от методик и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе — референсные значения.

Расшифровка результата

Причины снижения

• болезнь Вильсона-Коновалова — ряд му­таций приводит к неправильному транспорту меди из кишечника, медь накапливается и связы­вается с белками комплекса Гольджи в клетках печени
• нефроз — потери церулоплазмина с мочой, что приводит к снижению меди
• острый лейкоз в стадии ремиссии
• некоторые железодефицитные анемии у детей — необходимо восполнить как железо, так и медь
• квашиоркор и хроническая диарея
• лечение адренокортикотропным гормоном (АКТГ) и кортикостероидами

Причины повышения

• болезнь Вильсона-Коновалова — повышен уровень свободной меди в сыворотке крови
• анемии:

1. пернициозная анемия
2. мегалобластическая анемия беременных
3. железодефицитная анемия
4. апластическая анемия

• лейкоз и лимфома.
• острые и хронические инфекции, билиарный цирроз, гемохроматоз
• заболевания соединительной ткани — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм, гломерулонефрит
• гипотиреоз и гипертиреоз — повышенная или сниженная функция щитовидной железы
• прием противозачаточных препаратов
• беременность
• часто сопровождается повышением уровня С-реактивного белка.