Гемоглобин F — HbF

Гемоглобин F (HbF) имеет две альфа- и две гамма-цепи.

В норме уровень гемоглобина F до рождения снижается ниже 50%; после начала легочного дыхания постепенно снижается до 5% к 5-месячному возрасту. После 2-х лет у ребенка концентрация гемоглобина F ниже 2%.

Методы

1. флоуцитометрия
2. электрофорез гемоглобина
3. мазок периферической крови с окраской по Клейхауэру-Бетке

Наиболее точный и аккуратный метод определения гемоглобина F — флоуцитометрия с анти-HbF антителами.

Показания

• подсчет количества (в миллилитрах) фетальных эритроцитов в материнской крови при кровотечении в системе мать-плод, в норме менее 1%
• у резус-отрицательных матерей с резус-положительным плодом анализ на гемоглобин F проводят для определения потребности и дозы резус-иммуноглобулина, в особенности при тупой травме живота, инвазивных процедурах (би­опсия ворсин хориона), предлежании или отслойке плаценты

Уровень гемоглобина F (HbF) повышается при беременности у 25% женщин.

Что влияет на результат анализа?

• ложно-позитивный результат на гемоглобин F может быть при гемоглобинопатиях (SS, SA, врожденная персистенция гемоглобина F)

Повышение уровня

• концентрация гемоглобина F повышена при различных гемоглобинопатиях

Около 50% пациентов с малой бета-талассемией имеют высокий уровень гемоглобина F; такой же высокий уровень обнаруживается практически у всех па­циентов с большой бета-талассемией.

• при серповидно-клеточной анемии гемоглобин F повышается до 30% и защищает клетки от деформации; поэтому у таких же младенцев с гомозиготным S-типом есть проблемы до 3-месячного возраста
• врожденная персистенция гемоглобина F: унаследованная персистенция повышенного HbF у взрослых без клинический манифестации развивается при множестве генетических повреждений (возможен аутосомно-доминантный тип наследования).

Частота 0,2%. Электрофорез гемоглобина показывает гемоглобин F менее 30% и гемоглобин А (НbА) 60-70%. Может быть панцеллюлярным или гетероцеллюлярным (HbF по­вышен только в некоторых эритроцитах), что заметно в мазке периферической крови с окраской по Клейхауэру-Бетке. Снижены MCV и MCHC.

• ненаследственная рефрактерная нормобластическая анемия (1/3 пациентов)
• пернициозная анемия (у 50% нелеченных пациентов); читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Повышается уровень гемоглобина F после лечения витамином В12, а затем посте­пенно снижается в течение следующих 6 месяцев; у некоторых все же остается легкий подъем. Минимальный подъем развивается примерно у 5% пациентов с другими типами мегалобластной анемии.

• у некоторых пациентов с лейкозом — особенно с ювенильном миелоидным лейкозом с гемоглобином F от 30% до 60%, быстрое фатальное течение, более ярко выражена тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов) и ниже общее количество лейкоцитов
• множественная миелома
• молярная беременность — хориоаденома
• пациенты с трисомией-13 или трисомией-21 (синдром Патау, синдром Дауна)
• приобретенная апластическая анемия (вследствие приема лекарств, воздействия токсических химикатов, инфекции, идиопатическая анемия); гемоглобин F возвращается в норму только после полной ремиссии и поэтому является надежным индикатором полного выздоровления; прогноз благоприятнее у пациентов с высокими начальными уровнями гемоглобина F
• при некоторых вирусных инфекциях (цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр)

Причины снижения

В редких случаях множественных хромосомных аномалий (возможно C/D транслокация) уровень гемоглобина F снижается.