Гемолитическая анемия – это снижение уровня гемоглобина в крови вызванное усиленным распадом эритроцитов. И это не одно заболевание, а целая группа сведенная воедино по признаку низкой продолжительности жизни эритроцитов.
Разрушение оболочки красной клетки крови — эритроцита — называют гемолизом. Если гемолиз происходит в сосудах, то это внутрисосудистый гемолиз, если в селезенке или печени — внесосудистый. В норме только состарившиеся эритроциты подлежат внесосудистому гемолизу.
Принципиальное отличие нормального гемолиза — разрушению подлежат только старые эритроциты в незначительном количестве. При гемолитической анемии эритроцитов гибнет больше, чем образуется.
Виды гемолиза:
- физический — механическое повреждение оболочки эритроцита под действием ультразвука, высокой или низкой температуры (ожоги и отморожения)
- токсический — токсины бактерий, яды змей, пауков, растений
- иммунологический гемолиз — переливание несовместимой по группе или резус-фактору крови, образование антител к эритроцитам при сбое в иммунитете
Разбор причин и последствий гемолитической анемии начнем с быстрой справки о рождении, жизни и смерти эритроцитов.
Жизненный путь эритроцитов
Здоровые эритроциты рождаются в красном костном мозге и полноценно работают 120 дней. По сравнению с другими клетками человеческого организма устроены утилитарно — ничего лишнего, только клеточная оболочка, гемоглобин, набор ферментов. Потомства не дают, ДНК не содержат, органелл для производства энергии или других веществ не имеют. Ничего не накопляют, обходятся полученным при созревании в костном мозге. Выполняют простое, но крайне ответственное задание — доставляют кислород из легких в ткани.
Благодаря гибкой оболочке эритроцит проходит через сосуды в 4 раза меньшего диаметра, чем он сам. А двояковогнутая форма позволяет скручиваться и вытягиваться под разными углами. Но с возрастом внешняя мембрана истощается, становится жесткой.
Вот такие поизношенные эритроциты захватывают клетки-макрофаги в селезенке, печени и красном костном мозге для дальнейшей переработки. Гемоглобин распадается на гем и глобин. Белок глобин и клеточная оболочка возвращаются в костный мозг для постройки молодых эритроцитов, гем отдает железо и превращается в непрямой билирубин.
Желтый непрямой билирубин легко проникает через клеточные оболочки. Токсичен и особо опасен для клеток головного мозга. Для нейтрализации к нему присоединяется белок альбумин и транспортирует в печень. Там непрямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой и образует прямой билирубин зеленого цвета.
С желчью непрямой билирубин попадает сперва в желчевыводящие пути, а затем в кишечник, где местная микрофлора трансформирует его в коричневый уробилиноген. 80% уробилиногена выделяются с калом, 2% с мочой, еще 18% снова возвращаются в печень, где цикл повторяется.
А при чем здесь гемолитическая анемия?
Короткое время жизни эритроцита приводит к падению числа эритроцитов и, соответственно, гемоглобина. Чем больше разрушается эритроцитов, тем больше гемоглобина высвобождается, тем больше свободного железа, тем больше непрямого билирубина в крови и уробилина в моче. Костный мозг пытается восполнить эритроцитарный провал и в кровь выходят еще не зрелые эритроциты — ретикулоциты.
Симптомы
Одышка, усталость и общая слабость, головная боль и шум в ушах, частый пульс — результат сниженного гемоглобина. Распад эритроцитов приведет к повышению температуры тела, сильному ознобу, болях в костях, животе, груди. Моча станет темно-бурой из-за уробилина, а кал — темно-коричневым. Увеличены селезенка и, в меньшей мере, печень.
Гемолитическая анемия — единственная анемия с желтухой, а не бледностью кожи!
Попавшие в кровь большие объемы свободного железа токсичны, особенно для почек. Когда гемолиз хронический, то железо откладывается в печени, сердце, легких.
Виды гемолитической анемии
Гемолитические анемии поделены на две группы — врожденные и приобретенные.
Врожденные гемолитические анемии вызваны мутацией в:
- гемоглобине
- строении оболочки эритроцита
- ферментов эритроцита
Серповидно-клеточная анемия и бета-талассемия обусловлены неправильной структурой гемоглобина. Их еще называют гемоглобинопатиями. Наследственный сфероцитоз — самая частая гемолитическая анемия в мире, дефект в цитоскелете превращает эритроцит в шарик.
От окислительного стресса эритроцит защищают ферменты, а их недостаток становится причиной гемолиза и анемии. Более 400 мутаций приводят к дефициту фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и еще 200 к дефициту пируваткиназы.
Приобретенная гемолитическая анемия спровоцирована факторами, действующими на человека уже после рождения.
Постоянное травмирование эритроцитов в сосудах больших гемангиом (при доброкачественных опухолях печени) и артерио-венозных свищей проявится гемолизом с незначительным повышением непрямого билирубина. Малярия, бабезиоз, кала-азар и бартонелез — крайне редкие для умеренного климата заболевания тоже сопровождаются гемолитической анемией.
Аутоиммунная гемолитическая анемия — основная форма гемолитических анемий в Европейских странах. Антибиотики и нестероидные противовоспалительные препараты, опухоли и лейкозы, инфекционный мононуклеоз и вирусные гепатиты, ревматоидный артрит и системная красная волчанка запускают выработку антител к эритроцитам. Но в большинстве случаев причину найти не удается. Лечение начинают с глюкокортикоидов для блокады иммунного ответа и цитостатиков. Удаляют селезенку, как орган-кладбище эритроцитов. 
Диагностика
Для диагностики гемолитической анемии в первую очередь необходим общий анализ крови:
- ↓ эритроциты
- ↓ гемоглобин
- ↓ гематокрит
- ↑ RDW (red blood cell distribution width)
- ↑ ретикулоциты
Результаты биохимического анализа крови:
- ↑ непрямой билирубин
- ↑ ЛДГ, особенно ЛДГ-2
- ↑ железо и ферритин
- ↓ гаптоглобин
В анализе мочи значительно повышен уробилиноген.
Прямая проба Кумбса выявляет антитела на поверхности эритроцита, показательна для аутоиммунной гемолитической анемии. Непрямая проба Кумбса — определяет свободные антитела в сыворотке крови, не прикрепленные к оболочке эритроцитов. Анализ проводят перед переливанием крови и во время беременности резус-отрицательной женщины.
Лечение
Каждую гемолитическую анемию лечат по отдельному протоколу.
Большинство случаев серповидно-клеточной анемии и талассемии не требуют лечения, а только периодического контроля уровня гемоглобина.
При возможности полностью устраняют причинуили провокатора гемолитической анемии:
- при фавизме (гемолитическая анемия вызванная дефицитом фермента) рекомендуют не кушать конские бобы и не пользоваться нафталиновыми шариками
- при инфекциях, лейкозах, малярии лечат в первую очередь их
- исключают лекарства, вызывающие гемолиз
- предупреждение обезвоживания
При врожденных гемолитических анемиях единственный метод излечения — трансплантация красного костного мозга. Акцент на поддерживающей терапии:
- обезболивающие при хронических болях
- оксигенотерапия при сниженном насыщении крови кислородом
- своевременное лечение инфекций
- удаление селезенки при разрыве, кровоизлиянии или инфарктах, повышен риск менингококковой и пневмококковой инфекции
- хелатационная терапия для выведения из организма железа
(4 оценок, среднее: 4,75 из 5)
Загрузка...
