Геморрагический васкулит у детей

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха являются одним из наиболее распространенных геморрагических заболеваний у детей. В основе болезни лежит асептическое (немикробное, стерильное) воспаление и разрушение стенок мелких сосудов, множественное образование микротромбов в них и поражение сосудов кожи и внутренних органов.

На слизистой оболочке щек, губ, мягком небе у детей часто видны множественные кровоизлияния красного или темно-вишневого цвета, слегка приподнятые над уровнем окружающей слизистой оболочки, иногда кровоточащие.

Геморрагический васкулит — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом — воспалением сосудов. Чаще болеют мальчики.

Причины и патогенез

Точные причины болезни не установлены.

Возможна связь геморрагического васкулита со стрептококковой, вирусной инфекциями, профилактическими прививками, лекарственной аллергией, гельминтозами, сенсибилизацией эндогенными белками и метаболитами.

Во многих случаях определить провоцирующий фактор, вызвавший геморрагический васкулит у ребенка, не удается. Исследователи отмечают специфическую наследственную предрасположенность по наличию аналогичного заболевания у одного из членов семьи. У многих больных детей удается обнаружить очаги хронической инфекции (кариес, гайморит, фарингит).

В настоящее время доказано, что геморрагический васкулит принадлежит к иммунокомплексным заболеваниям. При этом микрососуды под влиянием провоцирующего фактора асептическоми воспаляются, происходит разрушение их стенки, образуются тромбы и экстравазаты — так называется кровь, выступившая из сосуда.

Причина образования экстравазатов — повреждение циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента стенки микрососудов.

Подтверждением того, что воспаление сосудов при геморрагическом васкулите является иммунокомплексным является выявление в коже, внутри сосудов, иммуноглобулинов (вид белков глобулинов крови) А, М, G, фибриногена, С3-комплемента. У всех больных детей находят отложения в сосудах почек комплексов с иммуноглобулина А (Ig А).

В анализах светрывающей системы крови не бывает грубых изменений, но регистрируют склонность к гиперкоагуляции — более активному тромбообразованию. У части детей с геморрагическим васкулитом имеется ДВС-синдром.

Классификация

1. форма — простая, ревматоидная, абдоминальная, молниеносная
2. течение — острое, затяжное, хронически-рецидивирующее
3. осложнения — инвагинация, перфорация, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение, острая постгеморрагическая анемия. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Симптомы геморрагического васкулита

Синдромы геморрагического васкулита у детей

1. кожный
2. суставной
3. абдоминальный
4. почечный
5. злокачественный с молниеносным течением

Все перечисленные синдромы геморрагического васкулита в разной степени выраженности могут комбинироваться друг с другом.

При геморрагическом васкулите в процесс могут быть вовлечены сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром у детей встречается наиболее часто и характеризуется появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище папулезно-геморрагической сыпи иногда с уртикарными элементами. Сыпь симметрична. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.

Характерно то, что она оставляет после себя длительно сохраняющуюся пигментацию.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите появляется часто вместе с кожным или спустя несколько часов, или дней. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. Через несколько дней боль исчезает, при новой волне высыпаний  суставной синдром может рецидивировать. Редко суставной синдром у детей характеризуется стойкостью. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром очень часто наблюдается в детском возрасте, а именно у 2/3 детей больных геморрагическим васкулитом. Часто абдоминальный синдром предшествует кожным изменениям, что особенно затрудняет правильную диагностику. Основной признак — сильная боль в животе, характер — схваткообразный или постоянный, иногда достигает большой интенсивности.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите у детей обусловлен кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками (гемморагиями) в субсерозный слой и в брыжейку. Эти кровоизлияния могут сочетаться с геморрагическим пропитыванием кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечением из последней паренхиматозного характера и из участков  некроза,  появлением  кровавой рвоты, мелены (кровавого кала).

При  обильных кровотечениях у детей развивается коллапс (потеря сознания) и острая постгеморрагическая анемия. У большей части больных абдоминальный синдром проходит в течение нескольких дней. Чаще всего абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите симулирует острую кишечную непроходимость, аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника, поэтому очень важно проводить дифференциальную диагностику с перечисленными заболеваниями.

Следует также помнить, что и сам гемморрагический васкулит может стать причиной развития всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так немало случаев развития инвагинации или непроходимости кишки в связи с некрозом кишки или её перфорацией.

Трудности дифференциальной диагностики геморрагического васкулита у детей в подобной ситуации объясняют тот факт, что часть больных подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам, поэтому важен тщательный осмотр ребенка на наличие сыпи, опрос на наличие суставной боли, выяснение данных анамнеза, исследование анализов мочи, так как нередко встречается почечный синдром, который нередко протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита.

Геморрагический васкулит значительно реже выявляется сосудистым поражением легких, которое иногда дает стремительное легочное кровотечение. Также васкулит у детей может проявится церебральной формой с головной болью, менингиальными симптомами.
Важное значение для оценки тяжести заболевания геморрагическим васкулитом у детей имеет количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме, содержания циркулирующих иммунных комплексов, гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме альфа-2- и гамма-глобулинов, а также альфа-1-кислого гликопротеина отражают остроту и тяжесть болезни. Также необходимо определение в сыворотке криоглобулинов, антитромбина III, степени гепаринорезистентности плазмы, что имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина.

Кровь в моче может появляться не только при заболеваниях почек и мочевыводящих путей, но и при различных формах васкулитов, когда сосуды на способны удерживать кровь в своем русле.

Дифференциальная диагностика

Формы геморрагического васкулита с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей, выделяются в особые группы и требуют исключения у ребенка вторичного генеза васкулита.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита с коагулопатиями и нарушениями тромбоцитарного звена гомеостаза как правило не вызывает затруднений.

Симметричность высыпаний является важнейшей особенностью геморрагического васкулита. Ограниченные и несимметричные высыпания чаще бывают при сывороточной болезни, лекарственной аллергии.

Лечение

Ребёнка с геморрагическим васкулитом лечат в больнице (стационаре), затем в поликлинике и наблюдают в домашних условиях.

Лечение детей проводится в стационаре на протяжении 3-6 недель. Обязателен постельный режим не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют.

При геморрагическом васкулите ребенку следует соблюдать строгую диету, которая исключает какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды, показано ограничение животных белков, экстрактивных   веществ, продуктов содержащих много гистамина.

Следует избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, неоправданно при геморрагическом васкулите назначение препаратов кальция, аскорбиновой кислоты.

Базисным методом лечения данного заболевания является гепаринотерапия.

Гепарин детям назначают в дозе 300-400 ЕД/кг под контролем аутокоагуляционного теста. Также показаны антиагреганты, сосудистые средства, сорбенты.

Показанием к назначению преднизолона при геморрагическом васкулите у ребенка является:

1. ангионевротический отек
2. фульминоидные элементы
3. длительно сохраняющийся болевой абдоминальный синдром

При бурно прогрессирующем течении возможно использование плазмафереза.

При выраженном болевом абдоминальном синдроме назначают обезболивающие средства.

У больных детей с вторичным нефритом или с бурным течением заболевания оправдано использование иммунодепрессантов с глюкокортикоидами и гепарином.

Наблюдение за ребенком после атаки геморрагического васкулита проводится в течение 5 лет, если отсутствует поражение почек, и включает санацию хронических очагов инфекции (санация ротовой полости, ЛОР патологии). Обязательно регулярное проведение анализов мочи, так как не исключено развитие вторичного гломерулонефрита. Обязательно освобождение от прививок на 2 года.

Профилактика геморрагического васкулита у детей включает предупреждение обострений очагов хронической инфекции, отвод от прививок, необоснованное назначение медикаментов.