Гломерулонефрит у детей

Среди многих заболеваний почек, которыми может заболеть ребенок, особое место принадлежит гломерулонефриту в связи с тяжестью его течения и неоднозначностью прогноза.

Гломерулонефрит — имунно-воспалительный процесс в обеих почках с обязательным и преимущественным поражением клубочков. Заболевание является приобретенным и полиэтиологическим.

Причины

Выделяют иммунные и неиммунные гломерулонефриты.

Врожденные и наследственные заболевания почек, сопровождающиеся поражением клубочков, можно лишь условно отнести к гломерулопатиям, так как при них отмечаются генетически детермиеированные повреждения не только клубочков, но и канальцев, почечной паренхимы и сосудов почек. Гломерулонефрит может развиться в любом возрасте, но наиболее часто он возникает между 7 и 12 годами жизни.

Наследственный нефрит чаще наследуется по доминантному типу, сцепленному с X-хромосомой, что не исключает другого типа наследования.

Варианты наследственного нефрита

1. синдром Альпорта
2. гематурический синдром без тугоухости

Первый включает поражение почек, глаз, слухового нерва. Поражение почек проявляется в виде микрогематурии, возможны протеинурия, цилиндрурия. Мочевой синдром усиливается в подростковом возрасте и у взрослых. Прогноз чаще неблагоприятный. Глухота отмечается у половины мальчиков с наследственным нефритом.

Гематурический синдром без тугоухости проявляется микрогематурией, встречается у детей обоих полов, прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Адекватная оценка клинических проявлений наследственных нефритов имеет большое значение, так как своевременное их отличие от приобретенного гломерулонефрита позволяет правильно определить объем необходимой терапии.

В последнее время принято выделять первичный гломерулонефрит, который развивается через несколько недель после воздействия на ткань почки инфекционных, аллергических и других факторов. Вторичный или системный гломерулонефрит возникает при ревматизме, геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, криоглобулинемии и др.

Первичный гломерулонефрит — полиэтиологическое заболевание. Часто причиной   развития заболевания является стрептококковая инфекция или стафилококковая. Доказана большая роль в развитии заболевания вирусов (цитомегаловируса, герпесвируса, HBs-Ag). Спорным остаётся вопрос о роли солнечных лучей, переохлаждения, химических и лекарственных веществ.

Патогенез

По своей патогенетической сущности гломерулонефрит является иммунокомплексным заболеванием. Повреждение почек при этом вызывается антителами к почечной ткани, формированием иммунных комплексов и активацией системы комплемента.

Процесс развивается в условиях недостаточности Т-супрессорной функции лимфоцитов. Влияя на поверхностный заряд тромбоцитов, активированные компоненты комплемента способствуют образованию тромбоцитарных агрегантов, вследствие чего высвобождаются вазоактивные вещества, повышающие свертывание крови, а также воздействуют на базальную мембрану клубочков, сосудистую стенку, повреждают их. Через поврежденную базальную мембрану проходят эритроциты и белки плазмы.

Указанные реакции сохраняют своё значение и по завершению острого периода в прогрессировании хронического гломерулонефрита, хотя на этой стадии   болезни   повышается   внутриклубочковое давление в сохраненных нефронах, в итоге наростают гломерулосклероз и интерстициальный фиброз, через базальную мембрану проходят эритроциты и белки плазмы.

Указанные реакции сохраняют своё значение и по завершению острого периода в прогрессировании хронического гломерулонефрита, хотя на этой стадии болезни повышается внутриклубочковое давление в сохраненных нефронах, в итоге нарастают гломерулосклероз и интерстициальный фиброз.

Классификация гломерулонефрита

1. форма гломерулонефрита

 — Острый гломерулонефрит

1. с нефритическим синдромом
2. с нефротическим синдромом
3. гормончувствительный
4. частично гормонрезистентный
5. с нефротическим синдромом
6. гематурией и гипертензией
7. с изолированным мочевым синдромом

— Хронический гломерулонефрит

1. нефритическая форма
2. гематурическая форма
3. смешанная форма

— Подострый (злокачественный) гломерулонефрит

2. острый гломерулонефрит, активность почечного процесса

1. период начальных проявлений
2. период обратного развития
3. тенденция к затяжному течению
4. затяжное течение
5. переход в хронический гломерулонефрит

3. хронический гломерулонефрит, активность почечного процесса

1. период обострения
2. период частичной ремиссии
3. период полной клинико-лабораторной ремиссии

4. состояние функции почек

1. без нарушения функции почек
2. с нарушением функции почек
3. хроническая почечная недостаточность

Симптомы

Клиническая картина первичного гломерулонефрита складывается из нескольких основных синдромов, сочетание которых на фоне симптомов общей интоксикации определяет форму заболевания.

Ведущие синдромы

1. мочевой
2. отечный
3. гипертензионный

Мочевой синдром проявляется гематурией, генез её недостаточно изучен, хотя предполагается, что её появление связано с почечной внутри сосудистой коагуляцией, не исключен факт возможных кровоизлияния в клубочки почек, есть мнение, что гематурия может быть связана с повышенной проницаемостью капилляров клубочков, протеинурия связана с повышением проницаемости базальной мембраны капилляров клубочков для белковых молекул, а также нарушением реабсорбции белка в канальцевом отделе нефрона, олигурия возникает из-за снижения массы функционирующих нефронов.

Отечный   синдром при гломерулонефрите обусловлен   поражением   клубочков   со   снижением фильтрации, гиперальдостеронизмом, увеличением секреции антидиуретического гормона, либо  повышением  чувствительности  к нему дистального отдела нефрона, повышением проницаемости стенок капилляров с выходом жидкой части крови из кровяного русла.

В возникновении гипертензионного синдрома у детей больных гломерулонефритом ведущую роль играет ренин-ангиотензин-альдостероновая система.

Критерии диагностики острого гломерулонефрита с нефритическим синдромом

1. гематурия — количество эритроцитов от 10-20 до макрогеметурии
2. умеренная протеинурия — суточная не превышает 2 грамма
3. артериальная гипертензия
4. отеки любой степени выраженности (в генезе нефритических отеков лежит нарушение сосудистой проницаемости)

Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом характеризуется распространенными отеками (возникают из-за снижения онкотического давления в связи с гипоальбуминемией), протеинурией (больше 2,5-3 г/сутки), гипопротеинемией, гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией, гипер-альфа-2-глобулинемией.

Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией характеризуется признаками нефротического синдрома, стойкой гематурией и гипертензией.

Острый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом характеризуется патологическим мочевым синдромом в виде протеинурии, гематурии, цилиндрурии.

Диагноз хронического гломерулонефрита устанавливают при длительности заболевания более одного года, прогрессирующего характера процесса. Выделяют гематурическую форму, для которой характерна гематурия различной степени выраженности, небольшая протеинурия.

Нефротическая форма, для которой характерны критерии нефротического синдрома.

Смешанная форма — сочетание нефротической формы с гематурией и гипертензией.

Быстропрогрессирующий (злокачественный) гломерулонефрит характеризуется клиническими симптомами смешанной формы заболевания, прогрессирующим течением с быстрым нарастанием симптомов почечной недостаточности.

Гипертензионный синдром при гломерулонефрите сопровождается повышением артериального давления.

Клинические и лабораторные признаки заболевания не являются строго специфичными только для гломерулонефрита, в ряде случаев они могут быть проявлением других заболеваний.

Для гломерулонефрита свойственно  в общем анализе мочи ребенка уменьшение количества мочи, изменение цвета мочи, повышение относительной плотности, появление в биохимическом анализе мочи белка (от следов до нескольких десятков грамм), иногда глюкозы, форменных элементов — эритроцитов, уровень которых преобладает над лейкоцитами, цилиндров.

Определение функционального состояния почек с помощью пробы Зимницкого часто не выявляет патологических изменений, лишь при поражении большого количества канальцев снижается концентрационная функция почек. Клиренсовые пробы могут указывать на снижение фильтрации и реабсорбции. Обязательным  является  также  исследование  уровня  креатинина и  мочевины крови.

Проводят количественные методы анализа мочи.

Протеинурию и гематурию обнаруживают при пороках развития почек и мочевыводящих путей, диффузных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах (геморрагический васкулит).

Гломерулонефрит иногда довольно сложно отличить от пиелонефрита.

Внепочечные симптомы гломерулонефрита- отеки, гипертензия также наблюдаются при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, поэтому диагноз гломерулонефрита основывается на оценке анамнестических, общеклинических, лабораторных данных, ультразвукового, радиологического обследования, а также данных биопсии.

Лечение

Тактика ведения ребенка, который страдает гломерулонефритом строится с учетом этиологии заболевания, его патогенетических особенностей и включает лечение на стационарном этапе, а также поликлиническое диспансерное наблюдение.

Стационарное лечение гломерулонефрита включает постельный режим до ликвидации внепочечных проявлений и уменьшения выраженности мочевого синдрома. Диету №7а, №7.

В первые дни заболевания при выраженных отеках, олигурии, гипертензии рекомендуется диета №7а (при гематурической форме на 2 недели, при нефротической или смешанной форме на 3-4 недели), после чего больной переходит на диету №7, затем при улучшении состояния вводится соль 1 г/сутки, в неделю до 3 г/сутки. Через 6-8 недель от начала заболевания больной переводится на диету №5.

При хроническом течении заболевания, если заболевание протекает с экстраренальными проявлениями, больного переводят на диету №7. Необходимое количество жидкости в активной фазе заболевания рассчитывается 0,25 л/м² поверхности тела.

Учитывая высокую роль инфекции в развитии гломерулонефрита нобходимо назначение антибиотиков (пенициллинов, цефалоспоринов, макролидов) нефротоксичные антибиотики не назначаются. Длительность антибактериальной терапии чаще 2-3 недели. Одновременно назначаются антигистаминные препараты, витамины группы В, А, Е. Все вышесказанное относится к базисной терапии, которую следует назначать при всех формах гломерулонефрита.

Патогенетическая терапия назначается с учетом формы заболевания.

При нефритическом синдроме, когда имеется гиперкоагуляция, нарушение функции почек в терапию включают курантил, гепарин курсом на 3-4 недели. Когда имеется тенденция к затяжному течению, могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства. При стойкой гематурии назначают хинолиновые препараты.

При нефротической форме назначают преднизолон на 8 недель в расчете 2 мг/кг, затем переходят на поддерживающую дозу, общая продолжительность курса 6-8 месяцев. При частично-гормонрезистентной форме назначают цитостатики.

Симптоматическая терапия включает гипотензивные средства, диуретики, при применении глюкокортикоидов в терапию целесообразно включать антациды, препараты кальция. Необходима также санация хронических очагов инфекции (хронического тонзиллита, санацию ротовой полости, холепатий).

Дети, перенесшие гломерулонефрит, должны  находиться учете. Им рекомендуется щадящий режим с ограничением физических нагрузок.

Если ребенок получает глюкокортикоиды или цитостатики противопоказано посещение детских коллективов, исследование анализов мочи 2 раза в месяц, определение функции почек 2 раза в год, по показаниям обследование в условиях стационара. При интеркуррентных заболеваниях показана диета №7, постельный режим, антибактериальные средства, антигистаминные препараты, показано исследование анализов мочи на фоне и после интеркурентного заболевания. При стойкой ремиссии острого гломерулонефрита в течение 5 лет возможно снятие ребенка с диспансерного учета.

Профилактика заболевания включает профилактику вирусных инфекций, санацию очагов хронической инфекции, профилактику стрептококковых и стафилококковых инфекций, а также их своевременное лечение.