Классификация тубулопатий

Тубулопатия — это группа заболеваний клубочков почек, отличающихся причинами и патогенезом. В зависимости от расположения дефекта тубулопатии делят на три группы — проксимального канальца, петли Генле, дистального канальца, собирательной трубочки.

По особенностям потерь того или иного вещества тубулопатии бывают селективными (избирательными) и неселективными (неизбирательными).

Классификация тубулопатий

1. Проксимальные канальцы

Селективный дефект транспорта

• Почечная глюкозурия (первичная, смешанная).
• Почечная аминоацидурия

— Основных аминокислот: общая цистинурия (цистин, лизин, аргинин, орнитин); изолированная гиперцистинурия, лизинурия, ацидурия двухосновных аминокислот.
— Нейтральная аминоацидурия: общая (болезнь Хартнапа); изолированная (метионинурия, триптофанурия, гистидинурия).
— Аминоацидурия дикарбоновых аминокислот: общая (глутамин, аспартат).
— Иминоглицинурия: общая (пролин, глицин, гидроксипролин); изолированная (глицин).

• Проксимальный почечный канальцевый ацидоз (первичный или связан с активностью карбоангидразы).
• Нарушение транспорта мочевой кислоты.
• Нарушение транспорта фосфатов и кальция.

Неселективный дефект транспорта

• Генетический (например, цистиноз, тирозинемия, болезнь Вильсона).
• Тубулоинтерстициальный (например, синдром Шегрена, пересадка почки, болезнь Фанкони).
• Тяжелые металлы (свинец, ртуть, кадмий).
• Лекарства, отравления (например, гентамицин, тетрациклин).
• Моноклональные гаммапатии.
• Вторичный гиперпаратиреоз.
• Другое (например, нефротический синдром, амилоидоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

2. Петля Генле

• Синдром Барттера.
• Лекарства (например, фуросемид, этакриновая кислота).

3. Дистальные канальцы

Селективный дефект транспорта

• Дистальный почечный канальцевый ацидоз

— Генетические нарушения (болезнь Фанкони, серповидно-клеточная анемия, эллиптоцитоз). Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
— Мочекаменная болезнь (например, гиперпаратиреоз, гипертиреоз, болезнь Вильсона, болезнь Фабри, губчатая почка).
— Тубулоинтерстициальный (например, хронический пиелонефрит, обструктивная уропатия, пересадка почки).
— Аутоиммунные нарушения (например, синдром Шегрена, первичный билиарный цирроз).
— Лекарства (например, анальгетики, амфотерицин В).

• Почечный канальцевый ацидоз при гломерулонефритах.
• Нарушение секреции калия.

Неселективный дефект транспорта

• Первичная минералокортикоидная недостаточность.
• Лекарства, подавляющие действие ангиотензина (например, ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов).
• Гипоальдостеронизм, связанный с гипоренинемией (сниженным количеством выделяемого ренина в почках — например, диабетическая нефропатия, тубулоинтерстициальные нефропатии, нефросклероз, СПИД, нестероидные противовоспалитель­ные препараты).
• Гиперкалиемия, не чувствительная к минералкортикоидам, с/без солевого истощения.

4. Собирательные трубочки

• Нарушение концентрации и разведения (например, несахарный диабет, синдром недостаточного всасывания метионина, другое).