Лейкодистрофии

Лейкодистрофия — аутосомное или сцепленные с полом (Х-хромосома) наследственное заболевание с нарушением миелинизации нервных волокон, что приводит к разрушению или анормальному формированию белого вещества нервной системы. Входит в группу сфинголипидозов.

При лейкодистрофиях нарушен метаболизм миелина — вещества, которое образует оболочку нервных отростков и обеспечивает эффективную передачу сигналов в нервной системе (именно миелин придает белому веществу мозга его цвет).

Формы

1. Адренолейкодистрофия.
2. Метахроматическая лейкодистрофия (болезнь Шольца-Гринфилда).
3. Суданофильная лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера.
4. Глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе-Бенеке).
5. Недостаточность арилсульфатазы А, или болезнь накопления жиров.