Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез — состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, увеличением вилочковой железы (тимуса), гипоплазией ряда внутренних органов, таких как сердце, аорта, почки, кора надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез, развитием эндокринных дисфункций вследствие чего резко изменяется реактивность ребенка, снижается иммунитет, адаптация его к условиям внешней среды.

В последние годы частота лимфатико-гипопластической аномалии или просто лимфатического диатеза, возросла, встречается у 10-12% детей. Данный диатез является нередкой причиной синдрома внезапной смерти детей первого года жизни и развития статуса тимико-лимфатикуса, особенно при применении наркоза у более старших детей, в том числе при операциях. В тоже время своевременная диагностика, рациональный режим, диета, лечение являются эффективным методом профилактики этих нарушений.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез максимально выражен у детей первого года жизни. Встречается он у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Большую роль в возникновении  этой  аномалии  конституции  играют  отклонения  в здоровье матерей:

1. соматические заболевания
2. дисфункция эндокринных желез,
3. тяжелые гестозы
4. несбалансированное питание беременных
5. недоношенность
6. возраст родителей

В возникновении лимфатико-гипопластического диатеза в периоде родов играют роль слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, что способствует развитию гипоксии плода и асфиксии новорожденного, родовых травм. В послеродовом периоде важны длительные инфекционно-токсические заболевания ребенка, нерациональное кормление с избытком углеводов и жиров.

Основными патологическими маркерами лимфатико-гипопластического диатеза являются абсолютный и относительный лимфоцитоз и недостаточность системы аденогипоз-кора надпочечников.

Гиперплазия тимуса и лимфоидной ткани при лимфатико-гипопластическом диатезе у детей являются настоящими, так как в их основе лежит увеличение количества лимфоидных клеток и других лимфоидных образований, однако функциональная активность тимоцитов снижена.

При лимфатико-гипопластическом диатезе снижено количество лимфоцитов в миндалинах, выявляют признаки дегенерации плазматических клеток. Функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов приводит к снижению клеточного иммунитета — уменьшается количество Т-хелперов,  отмечается тенденция к увеличению количества Т-супрессоров, наблюдается выброс большого количества недифференцированных лимфоцитов (нулевые клетки).

Аллергические реакции у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом связаны с аллергией замедленного типа, а нарушение иммунологического контроля тимуса может послужить появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в автоагрессии.

В развитии данного диатеза имеет значение состояние моноцитарно-макрофагальной   системы:   уменьшение   фагоцитарного  резерва, снижение количества моноцитов в анализе крови у ребенка, реакции антисептического воспаления. Иммунологическая недостаточность объясняет частые респираторные и бактериальные инфекции у детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции.

Причиной увеличения тимуса и разрастания лимфоидной ткани является функциональная недостаточность системы гипофиз-надпочечники, а именно, коры надпочечников.

Функция вилочковой железы находится под контролем гипоталамуса, гипофиза, надпочечников.

У детей с лимфатико-гипопластическим диатезом снижен уровень адренокортикотропного гормона гипофиза и повышена концентрация соматотропного гормона и пролактина. Под влиянием тимомегалии — увеличенной величковой железы, появляются признаки хронического дефицита гормонов коры надпочечников (гипокортицизма), снижается синтез кортизола на фоне повышения продукции альдостерона. Преобладание минералокортикоидной активности над кортикостероидной приводит к нарушению микроциркуляции и водно-электролитного обмена.

Симптомы

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом бледные, пастозные, вялые, малоподвижные, у них значительно снижен тонус мышц, снижена возбудимость центральной нервной системы.

Отмечается избыточное питание, короткая шея, увеличенные размеры головы, живота. У всех детей с данным диатезом выявляют генерализованную  гиперплазию лимфоидной ткани, выраженное увеличение тимуса приводит к стридорозному дыханию, осиплости голоса, коклюшеподобному кашлю без признаков инфекции, отмечают сниженную частоту сердечных сокращений, отечность шеи.

Для детей с лимфатико-гипопластическим диатезом характерны повторные ОРВИ с симптомами воспаления горла, обструктивным синдромом, длительное повышение температуры тела до 38?С, повышенный аппетит, гипоплазия сердечно-сосудистой системы («капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты), вегетативные дисфункции, нарушения микроциркуляции способствуют возникновению цианоза, периодической потери сознания.

У детей с данным диатезом в дальнейшем могут развиваться аутоиммунные заболевания.

При проведении анализа крови у ребенка с лимфатико-гипопластическим диатезом выявляются лейкоцитоз с лимфоцитозом — повышено общее число лейкоцитов за счет лимфоцитов, моноцитоз — высокие показатели моноцитов, иногда эозинофилия. В анализе мочи у детей определяется временное повышение количества лейкоцитов (транзиторная лейкоцитурия). При проведении ультразвукового исследования вилочковой железы выявляется её увеличение — тимомегалия, эхокардиография фиксирует гипоплазию дуги аорты и «капельное» сердце.

При исследовании гормонального статуса обнаруживается снижение кортизола, тироксина и трийодтиронина (Т3 и Т4), увеличение уровня соматотропного и тиреотропного гормонов гипофиза. Выявляются изменения и при проведении иммунограмы, обнаруживается  снижение содержания Т-лимфоцитов и уровня иммуноглобулинов А, М, G.

Дифференциальная диагностика

Лимфатико-гипопластический диатез необходимо отличать от других детских диатезов, острого лейкоза, инфекционного мононуклеоза, туберкулезного лимфаденита, при которых отмечается увеличение лимфатических узлов.

Однако для экссудативного диатеза и для туберкулезной лимфаденопатии характерно увеличение региональных лимфатических узлов, кроме того при аномалии конституции ведущими клиническими симптомами являются кожный (гнейс, «молочный струп», сыпь), изменения со стороны слизистой («географический язык», диарея). Для туберкулезной лимфаденопатии характерны изменения со стороны   легких,   положительные   туберкулиновые тесты (Манту, Пирке).

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции протекает с нормальной или субфебрильной температурой тела, в то время как для острого лейкоза, лимфогранулематоза, инфекционного мононуклеоза характерна высокая лихорадка.

Кроме того инфекционный мононуклеоз отличается значительным увеличением размеров печени, селезенки, появлением мононуклеаров в общем анализе крови ребенка.

При лимфогранулематозе лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями («картошка в мешке») для него характерна профузная ночная потливость и при исследовании тканей лимфатических узлов обнаруживаются типичные клетки Березовского-Штернберга. Данная картина не свойственна лимфатико-гипопластическому диатезу.

Острый лейкоз протекает с тяжелой интоксикацией, болью в костях, повышенной кровоточивостью и пролиферативным синдромом, в костном мозге и в периферической крови обнаруживаются бластные клетки. Все проявления, указанные выше дают возможность исключить указанные заболевания у ребенка с лимфатико-гипопластической аномалией конституции.

Классификация

Тип	Тяжесть	Осложнения
1. Микросомальный (увеличенные периферические лимфатические узлы, тимус, миндалины, аденоиды)2. Макросомальный (ценральный лимфоцитоз, ускоренный рост)	— легкое- среднетяжелое (частые заболевания— тяжелое (надпочечниковая недостаточность, частые заболевания)	— гнойно — септические заболевания— грибковые заболевания— инфекция мочевыводящих путей— хронические расстройства питания— инфекционно-аллергические заболевания— болезни кроветворной системы— синдром внезапной смерти

Лечение

Лечение ребенка, который страдает лимфатико-гипопластическим диатезом, включает лечение на стационарном этапе, а так же в поликлинике и домашнее наблюдение.

В стационаре лечатся дети с тяжелыми проявлениями диатеза и выраженными осложнениями. Основная группа детей наблюдается дома.

Диета детей с лимфатико-гипопластическим диатезом предусматривает уменьшение разового объема пищи и увеличение числа кормлений, уменьшение в рационе жиров и легкоусвояемых углеводов. В доме должна быть спокойная обстановка, с исключением стрессовых ситуаций.

Медикаментозное лечение в период проявлений лимфатико-гипопластического диатеза, при повторных респираторных заболеваниях включает в себя назначение иммунокорригирующих препаратов: бронхомунал, иммунал, ИРС-19 и других.

С целью заместительной терапии назначаются препараты вилочковой железы: Т-активин, тималин, тимоген. При повторных респираторных заболеваниях у ребенка, гнойных процессах используются левамизол, иммуноглобулины.  Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза назначается этимизол. В комплекс лечения входит витаминотерапия.

Детям не рекомендуется удаление миндалин, так как это ухудшает самочувствие ребенка и значительно ослабляет местный иммунитет. Обязательным является санация ротовой полости.

Профилактика

Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза состоит из первичной и вторичной.

Первичная профилактика предусматривает выделение группы риска беременных по дородовому формированию диатеза у ребенка. Наибольший риск у женщин старше 35 лет, у беременных с обменно-эндокринной патологией (гипотиреоз, гипертиреоз, сахарный диабет, гипокортицизм), при тяжелых гестозах. Женщинам из группы риска необходимо рациональное питание, правильный режим, своевременное лечение заболеваний, гинекологической и стоматологической патологии.

Необходимо индивидуальное наблюдение за новорожденными с крупной массой тела и внешними признаками, свойственными лимфатико-гипопластической аномалии конституции.

Вторичная профилактика лимфатико-гипопластического диатеза у детей включает в себя своевременную диагностику и лечение рахита, анемии, сопутствующих заболеваний. Показано проведение курса иммунокорригирующей и улучшающей обменные процессы терапии в период   ремиссии, в сезон повышенной заболеваемости респираторными вирусными заболеваниями. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Ребенку с лимфатико-гипопластическим диатезом нужен индивидуальный график прививок, проведение закаливающих процедур, массаж, лечебная гимнастика.

При   выраженных явлениях данного диатеза ребенок не может посещать детский сад, ему необходимо правильно организовать воспитание в домашних условиях.

Деток с лимфатическим диатезом должен ежемесячно осматривать педиатр, а при наличии показаний — стоматолог, отоларинголог, эндокринолог, иммунолог. Периодически необходимо проводить анализы крови, мочи, определение уровня глюкозы крови, по показаниям — исследование иммунограммы, анализ уровня гормонов.