Мастоцитоз

Мастоцитоз — редкое состояние с функциональной секрецией или аномальной пролиферацией мастоцитов в тканях.

В зависимости от расположения выделяют следующие виды мастоцитоза:

1. кожный мастоцитоз (известен как пигментная крапивница) или одиночный.
2. системный мастоцитоз: инфильтрация тучными клетками костного мозга; также может выявлять­ся диффузная инфильтрация тучными клетками многих органов, особенно кожи, печени, селе­зенки, лимфатических узлов, желудочно-кишечного тракта (10-30% случаев).

Расшифровка анализов

Диагностика мастоцитоза проводится при помощи биопсии опухолевых участков, например, кожи при пигментной крапивни­це, лимфатических узлов, селезенки, костей.

Биопсия костного мозга положительна в 90% слу­чаев мастоцитоза, однако мазки костного мозга менее полезны. Иммуногистохимическое окрашивание с моно-клональными антителами против маркеров мастоцитов (CD 117 и триптаза) подтверждает диагноз.

Сывороточная триптаза — высокоспецифичный маркер мастоцитоза, повышена в 83% случаев.

Уровень гистамина при мастоцитозе повышен в крови, моче и тканях. Повышен уровень метаболита гистамина в произвольных и суточных образцах мочи; является более специфичным и чувствительным, чем определение самого гистамина. Тест неадекватен, так как гистамин высвобождается скачко­образно. Масс-спектральный анализ высокоточен, но малодоступен. Не требуется для диагности­ки.

Уровень гистамина повышен также у некоторых пациентов с миелопролиферативными забо­леваниями, карциноидным синдромом, инсулиномой, медуллярным раком щитовидной железы, феохромоцитомой, випомой, глюкагономой. Ложное увеличение может быть вследствие базофильной дегрануляции во время флеботомии или в случае превращения гистидина в гистамин бактериями мочи.

Во время тяжелых приступов наблюдается кратковременное повышение АЧТВ (приходит в норму при добавлении протамина), но нормальное протромбиновое время — вследствие высвобождения гистамина.

Кислотность желудочного сока повышена, вероятность развития пептической язвы большая, но описаны гипохлоргидрия и ахлоргидрия не зафиксированы.

5-гидроксииндолуксусная кислота в моче в пределах нормы.

Показатели вовлечения в процесс других органов

Анормальные гематологические показатели у 70% пациентов. Могут присутствовать:

1. прогрессивная анемия (читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?») и тромбоцитопения — снижение числа тромбоцитов в крови;
2. повышенный или пониженный уровень лейкоцитов;
3. эозинофилия и иногда базофилия;
4. мастоциты, не характерные для периферического кровотока, в котором может быть до 10% масто­цитов.

Редко мастоцитоз перерастает в мастоцитарную лейкемию или развиваются другие виды лейкемии, лимфомы или карциномы

В печени фиброз, портальная гипертензия, гиперспленизм; в селезенке миелофиброз; в кишечнике —  мальабсорбция, диарея.