Мезотелиома — наиболее частая первичная злокачественная опухоль плевры.
Плевра — это тонкая прозрачная оболочка легкого и грудной полости. Построена из однослойного плоского эпителия — мезотелия. Клетки плевры выделяют в грудную полость плевральную жидкость. Она смазывает тонкую щель между двумя слоями плевры — висцеральной (легочной) и париетальной (пристеночной), позволяя свободно скользить легким на вдохе и выдохе.
Все опухоли плевры делятся на первичные и вторичные, а также доброкачественные и злокачественные. В большинстве случаев опухоль плевры вторичная — это метастаз из другого органа (легкого, груди, желудка). Проявляется одышкой и болью в груди. Доброкачественные новообразования плевры встречаются редко, единственным их проявлением может стать плевральный выпот.
Мезотелиомой называют все опухоли происходящие из серозных оболочек — плевры, брюшины, перикарда, оболочек яичек и яичников. 80% мезотелиом возникают в плевральной полости.
Мезотелиома плевры — одна из наиболее злокачественных опухолей с минимальными возможностями лечения на современном этапе. Причина — вдыхание асбестовой пыли.
Синонимы: рак плевры, опухоль плевры, mesothelioma.
Частота
Мезотелиома плевры встречается у лиц, контактировавших с синим асбестом (шахтеры, демонтажные работники, электрики, столяры, пожарники) и их родственники, а также жители областей, где асбест используется или использовался в производстве.
Частота злокачественной мезотелиомы плевры у женщин 1-2,5 случая на 1 миллион, у мужчин 10-66 на 1 миллион населения. Асбест уже не используется в промышленных масштабах, но в связи с временным интервалом появления опухоли, не стоит ожидать резкого снижения заболеваемости.
Наиболее значимый источник асбеста сегодня, это асбестосодержащие покрытия на крышах, изоляционные материалы, цехи высокой температуры, канализационные трубы.
Причины
Более 80% случаев мезотелиомы связаны контактом с асбестом в производстве черепицы, кровельных и изоляционных материалов, напольных покрытий. Чем длительнее контакт — тем выше вероятность опухоли. Но, опухоль развивается спустя 15-30-40 лет, даже после прекращения взаимодействия с асбестом.
Среди других возможных причин — генетическая склонность, инфицирование вирусом SV 40, контакт с керамическими волокнами (эрионит, тальк) и радиационное облучение.
Патогенез
С вдыхаемым воздухом длинные прочные волокна асбеста попадают в альвеолу легкого. Оттуда перемещаются к плевре, где вызывают местную воспалительную реакцию, повреждают на молекулярном уровне клетки плевры, что и служит причиной мезотелиомы.
Симптомы
Первые симптомы мезотелиомы появляются спустя годы (30-40 лет) после прекращения контакта с асбестом.
Проявления мезотелиомы
- одышка, сухой кашель и боль в груди в результате появления плеврального выпота
- повышение температуры тела до 38ºС
- общая слабость, усталость, снижение веса
- сиплость голоса
- анемия – снижение уровня гемоглобина в крови
- прожилки крови в откашливаемой мокроте, кровохарканье
Большая масса опухоли сдавливает легкое, что еще больше усиливает одышку.
Выраженность симптомов постепенно нарастает, боль в груди становится невыносимой.
Мезотелиома метастазирует редко в печень, надпочечники, почки, легкие.
Диагностика
Выясняют условия работы, обращая внимание на вероятный контакт с асбестом (шахтеры, строители, кровельщики).
При осмотре пациента с мезотелиомой специфических проявлений не находят, только плевральный выпот. Но, он сопровождает многие заболевания легких (воспаление легких, туберкулез, застойная сердечная недостаточность, рак легкого).
На рентгенологических снимках при мезотелиоме видны плевральный выпот, поджимающий легкое вверх, и утолщенная плевра.
Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) уточняют объем выпота, структуру плевры, прорастание мезотелиомы в грудную стенку, диафрагму, средостение. ПЭТ-КТ диагностирует отдаленные метастазы.
Выпот, полученный при плевральной пункции исследуют под микроскопом.
Чрескожная биопсия плевры или торакоскопия — лучшие методы диагностики мезотелиомы.
Проводят иммунно-гистохимическое исследование образца ткани. Чтоб подтвердить диагноз мезотелиомы необходимы положительность и отрицательность всегда двух маркеров:
- положительные маркеры мезотелиомы — цитокератин АЕ1/3, СK5/6, WT-1, мезотелин 1, виментин, HBME-1, кальретинин, EMA или подопланин
- отрицательные маркеры — CEA (раково-эмбриональный антиген), CD 15, MOC-31, TTF1 или p63
Стадия мезотелиомы определяется по классификации TNM.
Лечение
Основа лечения мезотелиомы — химиотерапия.
Стандартная химиотерапия — цисплатина и пеметрексед, эффективен также ралтитрексед. Реже применяют иные режимы с доксорубицином, эпирубицином (с препаратами платины или в монотерапии), ифосфамидом, паклитакселом, гемцитабином, оксалиплатиной либо митомицином С.
Вторая линия химиотерапии не имеет еще четких критериев.
Иммунотерапия – внутривенное введение интерферона альфа или интерферона гамма, реже интерликина 2, не превышает эффективрость химиотерапии.
Таргетная терапия мезотелиомы находятся на этапе клинических исследований.
Некоторые специализированные центры проводят экстраплевральную пневмэктомию — одновременное удаление части легкого вместе с перикардом, диафрагмой и париетальной плеврой. Операцию дополняют химиотерапией либо лучевой терапией.
Преврэктомия — удаление плевры — показана только в случае невозможности плевродеза — операции по полному сращению плевральной полости.
Радиотерапия применяется для снижения боли и в комбинации с химиотерапией и операцией.
Факты
- мезотелиома — редкая, но очень злокачественная опухоль плевры
- плевра образована рядом клеток мезотелиоцитов, покрывает легкие снаружи и грудную полость изнутри
- основная причина появления мезотелиомы — вдыхание пыли, содержащей асбест
- проявляется кашлем, одышкой и болью грудной клетки спустя несколько десятилетий после прекращения контакта с асбестом
- химиотерапия в сочетании с операцией и лучевой терапией увеличивают продолжительность жизни, но не излечивают заболевание
Загрузка...
