Миелодиспластические и миелопролиферативные заболевания

Миелодиспластические и миелопролиферативные заболевания характеризуются наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.

К ним относятся:

• Хроническая миеломоноцитарная лейкемия.
• Атипический хронический миелоцитарный лейкоз.
• Ювенильная миеломоноцитарная лейкемия.

Анормальное и асинхронное созревание различных клеточных ростков определяется как:

1. Дизэритропоэз. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, овальные макроциты, ядерные эритроциты и нормохромия — наиболее характерные изменения в эритроцитах в мазке периферической крови. Популяция эритроцитов может быть диморфной.

Дефекты эритроидного созревания проявляются в причудливых формах и наличии мегалобластических черт. Эти дефекты не отвечают на терапию фолиевой кислотой, витамином В₁₂ и препаратами железа.

2. Дисгрануломонопоэз. Повышенное или пониженное число или аномальное ядро, или грануляции в крови, приобретенная аномалия Пельгера-Хюэта. В костном мозге часто встречается вариабельное повышение зрелых гранулоцитарных прекурсоров (обычно миелоцитов) и моноцитоз.

3. Дисмегакариоцитопоэз. Повышенное или пониженное количество. В большинстве случаев наблюдаются атипичные, причудливые или гигантские тромбоциты, чаще с гигантскими аномальными гранулами. Костномозговые мегакариоциты часто атипичной или причудливой формы.

Функция тромбоцитов при миелодиспластических заболеваниях дефектна — с длительным временем кровотечения и аномалиями аггрегации.

Другие клинико-патологические формы включают:

• различные типы рефрактерной анемии,
• истинная эритроцитарная аплазия,
• пароксизмальную ночную гемоглобинурию,
• хроническую идиопатическую нейтропению,
• хроническую идиопатическую тромбоцитопению.

Для миелодиспластических заболеваний характерно малое количество гранулоцитов или тромбоцитов или повышенное число костномозговых бластов — независимые индикаторы неблагоприятного исхода болезни. Кариотип 5 q чаще наблюда­ется при рефрактерной анемии и указывает на относительно хороший прогноз. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?». Моносомия 7 и трисомия 8 чаще наблюдаются при других подклассах миелодисплазии и ассоциированы с неблагоприятным прогнозом.

Плохой прогноз миелодиспластического заболевания можно предположить в случаях:

• более 5% бластов в костном мозге,
• циркулирующие бласты,
• аномальный кариотип,
• гранулоцитопения, составляющая менее 1000/мкл,
• моноцитопения,
• тромбоцитопения, составляющая менее 140 000/мкл,
• неэффективный эритропоэз, представляющий гемоглобин менее 9,0 г/дл,
• гемолиз,
• менее 20% кольцевых сидеробластов в костном мозге,
• аномальная локализация бластов в центре костного мозга в большей степени, чем в субэндостальных зонах,
• циркулирующие CD34⁺ клетки.