Наследственные гемолитические несфероцитарные анемии представляют собой заболевания, обусловленные дефицитом глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, дефектами ферментных систем эритроцитов и нестойкостью их глютатиона, которые передаются по наследству.
Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
Наследственные гемолитические несфероцитарные анемии характеризуются:
- персистирующим гемолизом без наличия доказательных аутоантител,
- аномальным гемоглобином,
- измененной морфологией эритроцитов,
- другими очевидными данными, указывающими на этиологию заболевания.
Гемолитическая анемия может:
- быть тяжелой,
- начаться уже в период новорожденности,
- быть вызвана приемом определенных лекарственных препаратов.
В эритроцитах при наследственной гемолитической несфероцитарной анемии присутствуют :
- тельца Хауэлла-Жолли,
- тельца Паппенхайма,
- тельца Хейнца,
- базофильные включения.
Также в эритроцитах может наблюдаться незначительный макроцитоз.
Повышение в перенорме.
В некоторых случаях при наследственных гемолитических несфероцитарных анемиях присутствует аутогемолиз; редукция глюкозой меньше, чем в нормальной крови.
(12 оценок, среднее: 4,83 из 5)
Загрузка...
