Mиелобластная лейкемия

Нелимфоцитарным острым лейкозом или миелобластной лейкемией называют клональное злокачественное заболевание кроветворной системы неуточненного клеточного типа.

FAB-классификация нелимфоцитарных острых лейкозов

Нелимфоцитарный острый лейкоз имеет 85% конкордантности. Он основан на морфологии и цитохимии. Иммунофенотипирование и цитогенетика дают дополнительную существенную информацию в диагностике миелобластной лейкемии.

M1, M2, и M3 лейкемии являются преимущественно гранулоцитарными.

М0: острая миелобластная лейкемия с минимальной дифференциацией

• Костный мозг содержит более 30% бластов, которые не соответствуют морфологическим и цитохимиче­ским критериям FAB-классификации.
• Такая лейкемия не включена в современную FAB-классификацию.
• Для диагностики необходимы иммунологические маркеры или электронная микроскопия.

M1: острая миелобластная лейкемия без созревания

• Встречаемость у менее 20% случаев острого миелоидного лейкоза.
• Более 90% неэритроидных ядерных клеток являются бластами преимущественно I типа.
• Менее 10% неэритроидных ядерных клеток гранулоцитарного происхождения.
• Иногда могут присутствовать палочки Ауэра.

М2: острая миеобластная лейкемия с созреванием

• Встречаемость 25 — 30% случаев острого миелоидного лейкоза.
• Возрастбольных примерно составляет  28 лет.

Клинические данные острого нелимфоцитарного острого лейкоза:

• спленомегалия у 28%;
• хлорома, особенно в области лица, у 20%.

Морфология миелобластной нейкемии

• Костный мозг содержит больше 30% бластов.
• Миелобласты с палочками Ауэра в 60 — 70% клеток являются гетерогенными и гипогранулярными, часто в них выявляют аномалии Пельгера-Хюэта.
• Сумма бластных клеток I и II типа составляет 30 — 89% неэритроидных клеток, в от­личие от M1: там сумма бластных клеток I и II типа составляет свыше 90% неэритроидных клеток и не менее 3% их позитивны на пероксидазу или судан черный; моноцитарных клеток менее 20%; грануло­цитов — от промиелоцитов до полинуклеарных типов — больше 10% .
• Созревание гранулоцитов обыч­но ненормально; количество эозинофильных прекурсоров зачастую повышено и они могут содер­жать палочки Ауэра.

Гистохимия: клетки содержат гранулоцитарные, но не моноцитарные ферменты; на судан черный и миелопероксидазу аномальны (пятнами вместо диффузного расположения).

Онкогенез: c-ets-2 перемещен от 21q к 8q, но показатели экспрессии гена неизвестны; c-mos остает­ся на 8q и с-myс перемещается на 21q, но обе аномалии не имеют серьезного значения.

Прогноз: 75 — 85%-ная ремиссия после химиотерапии (9,5 месяца), но выживаемость средней дли­тельности.

М3: острая промиелоцитарная лейкемия

• Встречаемость: 5 — 10% случаев острого миелоидного лейкоза.
• Возраст: примерно 31 год.
• Клиника: типично присутствие геморрагического диатеза; менее 47% умирают от раннего неизбежного кровотечения. ДВС в 80% случаев.
• Морфология: в большинстве случаев менее 30% бластов. Преимущественно неопластические промиелоциты с крупными азурофильными гранулами и множественными палочками Ауэра. Чис­ло лейкемических клеток в периферической крови обычно невысоко (5000 — 15000,/мкл).
• Особенности: бластные клетки изредка могут дифференцироваться в зрелые гранулоциты или ма­крофаги под действием различных агентов.
• Кариотип: t (15; 17) (q22; q12) ; диагностически значим для М3.
• Онкогены: неизвестны.

М3v: микрогранулярный вариант

• Встречаемость: 20% случаев острого миелоидного лейкоза.
• Повышенное число лейкоцитов (от 50000 до 200 000/мкл) с мелкими трудноразличимыми азурофильными гранулами. Морфология варьирует между костным мозгом и периферической кровью.

М4: острая миеломоноцитарная лейкемия

• Встречаемость: 20 — 25% случаев острого миелоидного лейкоза.
• Морфология костного мозга: не менее 30% неэритроидных ядерных клеток является миеломоноцитарными бластами, 2 — 80% их гранулоцитарного происхождения и 20 — 80% моноцитарного, что выявляет­ся при комбинированной окраске на эстеразу. В периферической крови миеломоноцитарные бласты и больше 500/мкл моноцитов; сывороточный лизоцим обычно выше нормы
• Кариотип: есть данные об аномалиях в хромосоме 21, но специфичность этого показателя не до­казана.
• Высокий уровень сывороточной лактатдегидрогеназы.
• Прогноз: имеются предварительные данные о плохом ответе нелимфоцитарного острого лейкоза на обычную трациклинцитарабиновую базовую терапию.