Нервно-артритический диатез у детей

Нервно-артритический диатез или нервно-артритическая аномалия конституции проявляется наследственным детерминированным синдромом, в основе которого лежит нарушение обмена пуринов, что приводит к избыточной продукции мочевой кислоты, а также нарушениям углеводного и жирового обмена веществ, в связи с этим формируется расположенность к кетоацидозу.

Дети с нервно-артритическим диатезом в дальнейшем склонны к калькулезным процессам, заболеваниям обмена веществ, нарушениям роста зубов, развитию кариеса. При данной аномалии конституции нарушаются медиаторные функции нервной системы, сопровождающиеся повышенной возбудимостью нервной системы. Своевременная диагностика, правильное лечение детей с нервно-артритическим диатезом, возможно, предупредит развитие вышеуказанных болезней.

Причины и механизм развития

К факторам, способствующим формированию нервно-артритического диатеза относятся семейная предрасположенность к болезням обмена пуринов, таких как мочекаменная болезнь, подагра, нефриты. Этиологическими факторами динного диатеза могут явиться ожирение, заболевания сердечно-сосудистой системы беременной женщины, желчекаменная болезнь, диабет. Родители и родственники ребенка с нервно-артритической аномалией конституции часто страдают нервно-психическими заболеваниями (неврастенией, психастенией, шизофренией).

Основой нервно-артритического диатеза является генетически детерминированная смена активности ксантиноксидазы и других ферментов, участвующих в пуриновом обмене и синтезе мочевой кислоты.

Источником пуриновых и пиримидиновых оснований для организма человека являются продукты животного происхождения, такие как печень, почки, мозги. Пуриновые нуклеозиды разлагаются до мочевой кислоты, пиримидиновые до бета-аланина, бета-аминомасляной кислоты, углекислого газа и аммиака. Нарушения пуринового обмена в период новорожденности приводит к развитию мочекислого инфаркта. В патогенезе нервно-артритического диатеза важную роль играет нарушение механизма повторного использования пуринов для биосинтеза нуклеиновых кислот и образования мочевой кислоты.

Цикличные мононуклеотиды принимают участие в энергетическом обмене организма, при данном диатезе нарушается углеводный и жировой обмены и возникает предрасположенность к кетоацидозу.

Мочевая кислота выводится из организма с мочой, калом и незначительно с потом и слюной. Гиперурикемия — повышенный уровень мочевой кислоты в крови, сопровождается гиперурикурией — повышенным её выделением с мочой. В кислой среде мочи мочевая кислота способствует образованию камней. Изменения обмена веществ приводят к функциональным нарушениям в центральной нервной системе, вегетативным дисфункциям, изменениям желудочно-кишечного тракта, аллергическим кожным реакциям, возникновению подагрического синдрома, выделению солей с мочой и нефролитиазу (образованию камней).

Симптомы

Клинические проявления нервно-артритического диатеза представлены различными синдромами:

1. неврастеническим
2. кожным
3. обменным
4. спастическим

Дети астеничного телосложения, у них отмечается эмоциональная лабильность, частая смена настроения, раздражительность, нарушения сна, нарушения речи (логоневрозы), ночное мочепускание (энурез), двигательная расторможенность. Выражены страхи, негативизм, анорексия.

В первые годы жизни обращает на себя внимание ускоренное психомоторное развитие детей. Дисфункция вегетативной нервной системы проявляется повышенной потливостью, периодическим внезапным повышением температуры тела без видимых причин, вегето-сосудистыми изменениями, развитием дискинезии желчевыводящих путей, функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта.

У подростков с нервно-артритическим диатезом выявляются астеноневротический или психастенический тип акцентуации личности, неврастения.

Спастический синдром проявляется почти у 50% детей в виде дискинезии желчевыводящих путей, кишечной коликой, иногда развивается мембранозный колит. У детей раннего возраста могут быть частые срыгивания, пилороспазм. Иногда проявлением спастического синдрома могут быть мигренеподобные головные боли, бронхиальная астма.

Кожный синдром при нервно-артритическом диатезе встречается приблизительно у 20% детей. Характерны крапивница, отек Квинке, нейродермиты, сухая и себорейная экземы. Аллергодерматоз развивается обычно на 2-4 году жизни ребенка. В патогенезе кожного синдрома играют роль как аллергические, так и аллергоидные неиммунные реакции, избирательное освобождение биологически активных веществ (гистамина, брадикинина), уменьшение синтеза цикличных нуклеотидов и мощное ингибирующее действие мочевой кислоты на аденилатциклазу.

Синдром обменных нарушений проявляется артралгиями, ночными болями в суставах.

Наиболее типичным симптомом нервно-артритического диатеза является уратурия — усиленное выделение мочевой кислоты с мочой, которое часто сопровождается повышенной экскрецией кальция и фосфора, что часто приводит к нарушениям водно-электролитного обмена. В таких случаях даже без инфекционных возбудителей, возможно развитие пиелонефрита.

Синдром обменных нарушений при нервно-артритическом диатезе может проявляться ацетонемической рвотой, которая встречается почти у 20% детей с данной аномалией конституции. Рвота часто связана с нарушением диеты, нервно-психическими и физическими нагрузками.

Ацетонемической рвоте при нервно-артритическом диатезе обычно предшествует сонливость, вялость, головная боль, нарушения чувствительности в руках и ногах, запах ацетона изо рта, запор, ахоличный стул. Рвота может быть до 10-20 раз в день, при этом развивается обезвоживание детского организма: сухость кожных покровов и слизистых, потеря массы тела, интоксикация. Развиваются нарушения кровообращения, появляются тахикардия, глухость сердечных тонов, систолический шум. У ребенка возможны судороги, менингиальный синдром.

При наличии вышеуказанных проявлений и подозрении на наличие нервно-артритического диатеза ребенку назначаются лабораторные и инструментальные исследования: определение гемоглобина и гематокрита (высокий уровень этих показателей), исследуются электролиты крови (выявляется гипохлоремия), при исследовании глюкозы обнаруживается гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови).

Показатели кислотно-основного состояния свидетельствуют о метаболическом ацидозе, а затем алкалозе. В моче находят ацетон (кетоновые тела) (до четырех плюсов), в осадке мочи — кристаллы мочевой кислоты (см. Соли в детском анализе мочи).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику нервно-артритического диатеза проводят с другими видами диатезов, кетоацидотической комой при сахарном диабете, менингитом, пилороспазмом, острым пиелонефритом, атрезией желчевыводящих путей, острым аппендицитом.

Основными симптомами нервно-артритического диатеза является рвота и запах ацетона в выдыхаемом воздухе, анологичные изменения наблюдаются при кетоацидотической коме сахарного диабета. Отличительными особенностями сахарного диабета являются осложненная наследственность (наличие диабета у родных), предшествующие факторы (предшествующие заболевания, нарушение диеты) и, конечно, высокие показатели сахара в крови, моче, изменения кислотно-основного состояния.

Повторная рвота является одним из ведущих симптомов менингита, но при этом заболевании, в отличие от нервно-артритического диатеза, наблюдаются гиперэстезии, судороги, положительные мененгиальные симптомы (ригидность мышц затылка, положительные симптомы Кернига, Брудзинского, изменение спиномозговой жидкости).

Для атрезии желчевыводящих путей характерны увеличение размеров печени, желтуха с зеленоватым оттенком, ахоличный кал и темная моча. Уровень билирубина повышен за счет прямой фракции, показатели трансаминаз в пределах нормы.

Таким образом, указанные выше клинические симптомы, дают основание исключить эти заболевания у ребенка с нервно-артритическим диатезом.

Лечение

Тактика ведения ребенка, страдающего нервно-артритическим диатезом включает лечение на стационарном этапе, а также в поликлинике, и проведение диспансерного наблюдения в домашних условиях.

Основной терапией данного диатеза являются проведение диетотерапии. В рационе детей должны быть продукты, содержащие небольшое количество пуриновых оснований, например, говядина. Телятина, мясо птиц, печень, почки, сало, мозги, селедка, мясные блюда, бобовые содержащие большое количество пуриновых оснований из рациона ребенка должны быть исключены. Исключаются продукты, содержащие значительное количество щавелевой кислоты, так как это способствует образованию избыточного количества мочевой кислоты, к таким  продуктам  относятся  щавель,  шпинат,  зеленый горошек,  шоколад, ревень.

Исключаются  продукты,  возбуждающие  нервную систему — кофе, крепкий чай, пряности, острые и соленые блюда. Полезны щелочные минеральные воды,  вишневый  сок, цитрусовые, морсы, компоты.

Категорически запрещается насильственное кормление.

Режим дня у этой группы детей должен быть щадящим, особое внимание надо уделять прогулкам на свежем воздухе, физическим упражнениям, спорту, лечебной гимнастике, массажу.

При предвестниках ацетонемического состояния, на фоне сопутствующих заболеваний детям назначаются пиридоксин, липоевая кислота, кокарбоксилаза, аскорбиновая кислота, оротат калия для нормализации обменных процессов. При психоневротических реакциях используются витамины В, беллатаминал, настойка валерианы, пустырника, мяты.

Вопрос о назначении ребенку психотропных средств при нервно-артритическом диатезе решает невропатолог или психиатр. Аллергические проявления требуют назначения антигистаминных препаратов: кларитина, фенистина, перитола. Уменьшению синтеза и выведению мочевой кислоты способствуют аллопуринол, этамид, уродан, которые особенно показаны при уратных нефропатиях, артропатиях. При ацетонемической рвоте обязательным назначением является инфузионная терапия, внутривенно капельно вводится 10% раствор глюкозы, кокарбоксилаза, панангин, аскорбиновая кислота.

Детям с данной аномалией конституции назначаются гепатопротекторы, ферменты.

Профилактика

Профилактика нервно-артритической аномалии конституции у детей складывается из первичной и вторичной.

Первичная профилактика предусматривает выделение в группы риска беременных с ожирением, сахарным диабетом, желче- и почечнокаменной болезнью, с семейной предрасположенностью к болезням пуринового обмена.

Женщинам рекомендуется диета с исключением продуктов, богатых пуриновыми основаниями, щавелевой кислотой. Назначается щадящий и рациональный режим.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития манифестных признаков нервно-артритического диатеза. Ребенку детский диетолог назначает рациональную диету, проводится контроль за режимом дня, исключают эмоциональные и значительные физические нагрузки, создают благоприятный микроклимат в семье. Проводится профилактический курс медикаментозной коррекции обменных нарушений при интеркуррентных  заболеваниях,  перед проведением профилактических прививок, при адаптации в детских коллективах и в жаркий период года в течение 2-4 недель.

Дети с нервно-артритическим диатезом должны ежемесячно осматриваться на протяжении первого года жизни педиатром, затем осмотры должны быть ежеквартальными. Обязательными являются консультации невропатолога, эндокринолога, нефролога и стоматолога, ежеквартальные анализы крови и мочи. Составляется индивидуальный график профилактических прививок. Проводится комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий, контроль за физическим и нервно-психическим  развитием ребенка.