Первичный слерозирующий холангит — хроническое фиброзирующее, холестатическое воспалительное заболевание внутри- и внепеченочных желчных протоков, встречаемое преимущественно у мужчин моложе 45 лет, редко у детей; в 75% случаев ассоциируется с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно язвенным колитом.
Медленно прогрессирующее течение хронического холестаза приводит к летальному исходу (обычно от печеночной недостаточности) У 25% больных в момент диагностики первичного склерозирующего холангита симптомов заболевания нет.
Диагностические критерии
1. Холестатический биохимический профиль более 6 месяцев
- уровень сывороточной щелочной фосфатазы может колебаться, но, как правило, повышен (обычно 3-кратное превышение верхней границы нормы и даже больше)
- ГГТ увеличена
- ACT несколько выше нормы у более 90%, АЛТ более ACT в 3/4 случаев
- билирубин сыворотки повышен у 50% пациентов, в ряде случаев намного; может значительно колебаться; возрастает по мере прогрессирования первичного склерозирующего холангита.
Персистирующий показатель более 1,5 мг/дл — плохой прогностический признак необратимого и не поддающегося лечению первичного склерозирующего холангита.
2. Сочетание клинической истории заболевания (например, воспалительного заболевания кишечника) и исключение других причин склерозирующего холангита (например, предшествовавшее оперативное вмешательство на желчном протоке, камни в желчном пузыре, гнойный холангит, опухоль желчного протока или повреждение вследствие флоксуридина, СПИДа, врожденных аномалий протока).
3. Характерная холангиограмма позволяет дифференцировать первичный склерозирующий холангит от первичного билиарного цирроза.
Результаты анализов
- повышение гамма-глобулина в 30% случаев, IgM — в 40-50% случаев
- антинейтрофильные цитоплазматические антитела выявляют примерно в 65% случаев и антиядерных антител в менее 35% случаев больше, чем при других заболеваниях печени, но их диагностическое значение еще не выяснено
- в отличие от первичного билиарного цирроза при первичном склерозирующем холангите антимитохондриальные антитела, антитела к гладким мышцам, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела отрицательны у более 90% больных
- HBsAg отрицателен
- биопсия печени подтверждает только данные анамнеза, лабораторные и рентгенологические исследования
- содержание меди в печени обычно повышено, сывороточный церулоплазмин также увеличен
Осложнения
Результаты лабораторных исследований при первичном склерозирующем холангите по мере прогрессирования заболевания и присоединения осложнений изменяются по мере присоединения осложнений:
- холангиокарцинома у 10-15% больных может вызывать повышение СА 19-9
- портальная гипертензия, билиарный цирроз, вторичный бактериальный холангит, стеаторея и мальабсорбция, холелитиаз, печеночная недостаточность
- данные лабораторных исследований предрасполагающих заболеваний, например у 7,5% пациентов с язвенным колитом выявлена эта патология, много реже болезнь Крона ассоциируется с синдромом ретроперитонеального и медиастинального фиброза
(9 оценок, среднее: 4,89 из 5)
Загрузка...
