Поражение нервной системы может наблюдаться как в ранних периодах (первичный, вторичный, ранний скрытый), так и в поздних периодах (третичный, поздний скрытый) сифилиса.
Различают ранний (мезенхимный) и поздний (паренхиматозный) нейросифилис.
Такое деление основано на характере изменений в нервной системе и хронологически не совпадает с принятой периодизацией сифилитической инфекции.
Ранний нейросифилис возникает в течение 5 лет после поражения, чаще в первые 2-3 года после заболевания, то есть во вторичном и третичном периоде сифилиса. Он проявляется в виде воспалительных изменений экссудативно-пролиферативного и продуктивного характера.
При раннем непросифилисе гистоморфологические изменения происходят в мезенхимной ткани — в оболочках и сосудов.
При позднем паренхиматозном сифилисе нервной системы, развивающемся после 5 лет от начала инфекции, преобладают дегенеративные изменения нервной ткани, которые слабо поддаются лечению. В одних случаях нейросифилис развивается только в раннем периоде сифилиса, в других — только в позднем периоде. Возможно последовательное развитие нейросифилиса: в раннем периоде через 3-5 лет после начала заболевания, а затем по истечении многих лет.
Деление нейросифилиса на ранний и поздний весьма условно.
Мезенхимный нейросифилис (сосудистый, менинговаскулярный) регистрируют впервые и спустя многие годы (10-15 и более лет) после начала заболевания сифилисом, а поздние формы нейросифилиса, например, спинную сухотку, наблюдают в некоторых случаях в относительно ранние периоды заболевания.
При ранней форме нейросифилиса выделяют начальный период мезенхимного нейросифилиса (при заразных формах заболевания) и поздний период, развивающийся в среднем через 3 более года после заражения сифилисом и соответствующий третичному периоду заболевания.
Начальный период
Ранний сифилитический скрытый менингит развивается в результате раздражения оболочек мозга бледной трепонемой или продуктами ее жизнедеятельности. Характеризуется патологическими изменениями в спинномозговой жидкости при отсутствии клинических симптомов менингита.
Острый генерализованный сифилитический менингит в настоящее время встречается редко. Поражаются все оболочки. Обнаруживают расширение сосудов и разлитую инфильтрацию из лимфоцитов и плазматических клеток.
Острый сифилитический менингит характеризуется повышением температуры и головными болями, усиливающимися в ночное время. Отмечаются головокружение, шум в ушах, светобоязнь, рвота. Наблюдаемая рвота не связана с приемом пищи, возникает без тошноты («мозговая рвота»). Ригидность затылочных мышц и симптом Кернинга выражены умеренно. В случаях вовлечения в патологический процесс вещества мозга (менингоэнцефалит) появляются патологические рефлексы и сухожильная анизорефлексия.
Иногда возникают парезы и параличи лицевого, глазодвигательного, отводящего нервов. Редко наблюдают невриты слухового и зрительного нервов. В некоторых случаях обнаруживают гиперемию диска зрительного нерва. Возможны инсульты с эпилептиформнымн припадками, парезы.
Ликвор при данной форме нейросифилиса резко изменен: количество клеток (лимфоцитов) увеличено — от 200 до 1000 и более клеток в 1 мм3 количество белка повышено — до 0,6-1,20%. Реакции Нонне-Апельта и Панди положительные (++++), реакция Ланге часто выражается в виде паралитической или менингеальной кривой.
Представленная выше клиническая картина и изменения ликвора могут наблюдаться при любом остром менингите любой этиологии, например, стрептококковой, туберкулезной, менингококковой и т.д. В пользу сифилитической этиологии говорят: резко положительная реакция Вассермана в ликворе, положительные серологические реакции крови, а также положительные РИФ и РИБТ. В ряде случаев постановке диагноза способствуют данные анамнеза.
Острый генерализованный менингит чаще развивается во время вторичного рецидивного сифилиса и может быть единственным проявлением рецидива заболевания.
Хронический сифилитический менингит (менингоневритическая форма сифилитического менингита) проявляется в более поздний период и наблюдается чаще, чем острый менингит. Патологический процесс носит ограниченный характер, захватывая отдельные участки оболочек головного мозга, и чаще всего локализуется в оболочках основания мозга (базальный менингит). Характеризуется разлитой инфильтрацией мозговых оболочек и образованием мелких гуммозных очагов вокруг сосудов.
Клиника этой формы нейросифилиса слагается из не резко выраженных симптомов менингита и невритов. Наиболее выраженным симптомом является головная боль, усиливающаяся в ночное время, и нередко сопровождающаяся головокружением, изредка тошнотой и рвотой. Симптомы Кернига, Брудзинского, патологические рефлексы обычно отсутствуют. Из черепных нервов чаще поражаются глазодвигательный, отводящий, лицевой и нижнечелюстной. Клинически это проявляется в косоглазием, сглаженностью носогубной складки, отклонении мягкого неба, двоении в глазах, изменении формы зрачков и их реакции на свет, поражением зрительного нерва, заканчивающимся атрофией. Могут развиваться психогенные реакции в форме неглубокой депрессии с тревогой.
В ликворе патология менее выражена, нежели в случаях острого генерализованного сифилитического менингита: белок 0,6-0,7%, количество клеток 20-40 в мм3 реакции Нонне-Апельта и Панди положительные, реакция Ланге имеет вид менингитной кривой или сифилитического зубца. Реакция Вассермана в ликворе положительная.
Сифилитическую гидроцефалию многие авторы не выделяют в отдельную форму раннего нейросифилиса, а считают ее симптомом базального или других форм сифилитического менингита. Сифилитическая гидроцефалия обусловлена ограниченным воспалением оболочек мозга. Она развивается при создавшемся препятствии оттоку жидкости из желудочков в наружные ликворные пространства.
Острая гидроцефалия развивается в течение 3-5 дней и характеризуется нарастающей головной болью, головокружением, неукротимой рвотой, спутанностью сознания. В некоторых случаях могут быть эпилептиформные припадки, нарушения речи.
Офтальмологическое исследование при данной форме нейросифилиса выявляет застойные диски зрительных нервов. После люмбальной пункции общее состояние больного улучшается.
В спинномозговой жидкости выявляют белково-клеточную диссоциацию: много белка — 1-2% и небольшое количество клеток — 10-15 в 1 мм3.
При хронической гидроцефалии при сифилисе сообщение между желудочками головного мозга и субарахноидальным пространством затрудняется, но не прекращается. При ней отмечается постоянная, но не резкая головная боль. Бывают головокружения. Отмечаются застойные диски зрительных нервов; в ликворе определяется белково-клеточная диссоциация; реакция Вассермана положительная. Головная боль после люмбальной пункции временно уменьшается или исчезает.
При раннем менинговаскулярном сифилисе мозговые оболочки поражаются незначительно, клиническая картина представлена в основном сосудистыми симптомами. Клинически ранний менинговаскулярный сифилис не отличается от позднего менинговаскулярного сифилиса. Эти формы нейросифилиса отличаются по срокам своего развития. Ранняя форма болезни появляется на 3-5 году заболевания, а поздняя — после 5 лет. Однако описаны случаи возникновения раннего менинговаскулярного сифилиса через 15 и более лет.
Сифилитический менингомиелит — ограниченное воспаление мягких мозговых оболочек и специфический эндартериит спинного мозга возникает или через несколько месяцев, или через несколько лет от начала заболевания сифилисом. Вначале появляются корешковые боли и парестезии. В отличие от стреляющих табетических болей боли при спинальном нейросифилисе бывают опоясывающими или жгучими сверлящими. В дальнейшем появляются двигательные и чувствительные расстройства — парезы, параличи, гипостезии, а также расстройства функции тазовых органов малого таза — задержка или недержание мочи и кала. Наблюдают гипертонию мышц голеней и бедер, в то время как при спинной сухотке бывает гипотония мышц.
В ликворе при сифилисе обнаруживают увеличение количества белка и клеток (плеоцитоз); реакция Васермана (РВ), как правило, положительная.
Прогноз не всегда благоприятный. Сифилитические менингомиелиты часто устойчивы к противосифилитическому лечению, которое не всегда приводит к выздоровлению. В запущенных случаях процесс может закончиться стойким параличом и расстройством функции органов малого таза.
При третичном сифилисе гуммы головного и спинного мозга встречаются редко. Они развиваются в мягких мозговых оболочках, располагаясь вначале поверхностно, а затем проникают глубоко в ткань мозга, вызывая сдавление и распад нервных элементов. Гуммы головного мозга располагаются или на выпуклой поверхности полушарий, или на основании мозга. Клинически гуммы третичного сифилиса протекают с симптомами опухоли. Очаговые симптомы зависят от локализации гуммы. Часто наблюдается повышение внутричерепного давления, возникают приступы очаговой эпилепсии. Гуммы спинного мозга при сифилисе сопровождаются корешковыми болями, парестезиями, двигательными и чувствительными расстройствами, а также расстройством функций органов малого таза. Относительно скоро, через 2-3 месяца после начала заболевания, могут наступить симптомы полного поперечного поражения спинного мозга.
В ликворе — умеренное повышение содержания белка и клеточных элементов; реакция Вассермана положительная.
Следует иметь в виду, что при истинных опухолях могут наблюдаться ложноположительные результаты реакции Вассермана в спинномозговой жидкости и крови. Кроме того, у больного сифилисом может образовываться истинная опухоль мозга. В сомнительных случаях в отношении диагноза заболевания прибегают к проведению пробного противосифилитического лечения.
Среди поздних форм нейросифилиса выделяют поздний скрытый сифилитический менингит, диффузный менинговаскулярный и васкулярный сифилис, спинную сухотку и прогрессивный паралич.
Поздний скрытый сифилитический менингит, также как и ранний, выявляется по патологическим изменениям в спинномозговой жидкости. При нем клинические симптомы отсутствуют. Поздний скрытый менингит может быть предшественником развития других форм позднего нейросифилиса.
Поздний скрытый сифилитический менингит сопровождает поздний скрытый сифилис, поздний висцеральный сифилис, или активный и скрытый третичный сифилис.
Как правило, в ликворе реакция Вассермана положительная и реакция Ланге патологическая, а воспалительный компонент — повышенное число клеток (цитоз), белок, глобулиновые реакции — выражены не резко.
Если при раннем скрытом сифилитическом менингите после специфической терапии санация ликвора наступает относительно быстро, то поздняя форма скрытого менингита очень устойчива к противосифилитическому лечению.
Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис, как и поздний сифилис сосудов мозга, регистрируется в последние годы чаще, чем другие формы позднего нейросифилиса.
Некоторые авторы, рассматривая менинговаскулярный сифилис и сифилис сосудов мозга, как мезенхимные не относят их, несмотря на поздние сроки возникновения, к поздним формам нейросифилиса.
Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис развивается медленно и характеризуется сочетанием менингеальных и сосудистых симптомов. Явления менингита выражены не резко. На первый план выступают симптомы поражения сосудов, часто напоминающие гипертонический криз.
При позднем диффузном менинговаскулярном сифилисе отмечают головную боль, поражение черепных нервов, переменные параличи, пирамидные симптомы, эпилептиформные припадки, радикулярные расстройства, нарушение чувствительности по корешковому типу и т. д.
Гемиплегии чаще всего обусловлены специфическим артериитом одной из ветвей сонной артерии или позвоночной и основной артерии. В этих случаях надо дифференцировать сифилис и злокачественную гипертонию, гипертонический криз.
Молодой возраст больного не имеет значения для диагностики сифилиса, так как молодые люди (20-30 лет) могут также страдать гипертонической болезнью, часто со злокачественным течением. При диагностике позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса надо учитывать характерные для него признаки: относительно доброкачественное течение в начальном периоде болезни, периодичность течения со спонтанными ремиссиями, «разбросанность» неврологических симптомов и др., а также положительные результаты серологических реакций крови на сифилис (приблизительно у 50% больных) и, как правило, положительные РИБТ и РИФ.
Цикличность течения нейросифилиса обусловлена тем, что специфические инфильтраты и сосудах не подвергаются, как и другие сифилитические субстраты, периодическому разрешению без течения. «Разбросанность» неврологических симптомов наблюдают в связи с тем, что в различные периоды позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса поражаются сосуды различных участков мозга, что и определяет различные неврологические нарушения.
В связи с тем, что при позднем диффузном менинговаскулярном сифилисе поражение мозговых оболочек не столь массивно и патологический процесс протекает хронически, изменения в спинномозговой жидкости незначительные: белок до 0,6-0,7%, цитоз до 20-30 лимфоцитов в мм3, глобулиновые реакции слабоположительные, реакция Вассермана отрицательная или положительная; РИБТ и РИФ положительные.
Если проводится пробное лечение пенициллином, улучшение наблюдают в случаях позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса, а при атеросклерозе лечение неэффективно.
В начале течение заболевания доброкачественное, но в далеко зашедших не леченных случаях оно протекает тяжело.
Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис), как и поздний диффузный менинговаскулярный сифилис, в настоящее время является основной клинической формой позднего нейросифилиса. Встречается часто у больных молодого возраста (25-35 лет). Основой васкулярного сифилиса является эндартериит, преимущественно мелких артерий, постепенно вызывающий облитерацию или тромбоз сосудов с последующим размягчением участка мозговой ткани, а также развитием инсульта. Чаще всего поражаются ветви средней мозговой и основной артерии мозга.
При сифилисе сосудов мозга оболочки и вещество мозга в патологический процесс не вовлекаются, поэтому изменений в ликворе не наблюдают. Серологические реакции на сифилис, реакция иммобилизации трепонем и иммунофлуоресценции со спинномозговой жидкостью, как и с сывороткой крови, могут быть отрицательными или положительными.
Заболевание начинается с появления головных болей, головокружений, парестезии, преходящих парезов. При диффузном поражении сифилисом сосудов отмечаются нарушение памяти, снижение интеллекта. При возникновении облитерации или тромбоза сосудов выпадение функций развивается постепенно (на протяжении нескольких часов) или реже внезапно. Наблюдают моно-, геми- и параплегии.
В случаях, когда поражаются сосуды, кровоснабжающие нервные стволы, в патологический процесс вовлекаются черепные нервы. При поражении сосудов, питающих кору головного мозга, возникают расстройства психики, эпилептиформные припадки.
Следует знать, что васкулярный сифилис у пожилых больных может сочетаться с атеросклерозом.
При диагностике васкулярного нейросифилиса надо учитывать дифференциальные признаки, позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса.
Классическими клиническими формами позднего паренхиматозного нейросифилиса с дегенеративно-дистрофическими изменениями являются спинная сухотка и прогрессивный паралич. При них, как при других формах позднего нейросифилиса, анамнестические данные о сифилисе в прошлом в большинстве случаев отсутствуют.
Спинная сухотка (Tabes dorsalis) — хроническое заболевание спинного мозга с развитием дегенеративных изменений в задних столбах и корешках, а также хроническим менингитом. Изолированно шейный отдел спинного мозга поражается редко. Чаще поражаются оба отдела спинного мозга или только нижний отдел.
Спинная сухотка характеризуется нарушением глубокой чувствительности, арефлексией, чувствительной атаксией, болевыми кризами и т. д.
Полвека назад спинная сухотка была основной формой позднего нейросифилиса. В настоящее же время чаще стали регистрироваться сосудистые формы позднего нейросифилиса.
Табес обычно диагностируется у больных в возрасте 30-50 лет, через 10-15-20 лет после развития сифилитической инфекции. В некоторых редких случаях он возникает у молодых людей через 1-5 нет после начала сифилиса (табес юношеский), мужчины болеют чаще, чем женщины.
Признаки сухотки
- Нарушения чувствительности — «стреляющие» боли, болезненные кризы желудка и сердца (имитирующие стенокардию), парестезии — чувство онемения, опоясывания, сжатия, сдавления, холодовая гиперестезия в поясничной области и т. д. Расстройство глубокого мышечно-суставного чувства — больной путает или не определяет направление пассивных движений в пальцах ног.
- Нарушения сухожильных рефлексов — вначале повышение коленных и ахилловых рефлексов, а затем их выпадение, иногда только ахилловых с одной стороны.
- Нарушения координации, как статической — симптом Ромберга, так и двигательной — положительные пальценосовая, пяточно-коленная проба, нарушение походки, а также развитие атаксической походки.
- Нарушение функции сфинктеров — расстройство мочеиспускания и дефекации (вначале затруднение мочеиспускания, запоры, а затем недержание мочи, кала), появление половой импотенции.
- Трофические расстройства — артропатии, прободающая язва подошвы, дистрофии ногтей, зубов и др.
- Нарушение черепных нервов, проявляющиеся в их парезах. Возможны птоз, косоглазие, отклонение языка, асимметрия лица.
Ранними и постоянными признаками спинной сухотки являются зрачковые расстройства — изменение формы и величины зрачков (неправильная форма, неравномерная величина, т.е. анизокория, миоз и реже мидриаз). Симптом Аргайла-Робертсона (отсутствие зрачковых реакций на свет при сохранении зрачковых реакций на конвергенцию) — характерный, а при исключении у больного эпидемического энцефалита, нарушения мозгового кровообращения, опухоли в областях ядер глазодвигательного нерва — характерный признак спинной сухотки. В случаях отсутствия симптома Аргайла-Робертсона отмечают вялую реакцию зрачков на свет (приблизительно у трети больных), а в 20% случаев она отсутствует и на свет, и на конвергенцию. Следует учитывать, что при алкогольном полиневрите, сахарном диабете, авитаминозах, инфекционных и токсических поражениях нервной системы наблюдаться синдром Эди (чаще односторонняя деформация зрачка и нарушение зрачковой реакции, в большинстве случаев выпадают сухожильные рефлексы на ногах).
Одним из тяжелых явлений спинной сухотки является первичная (простая) атрофия зрительного нерва. Прогрессирующая форма табетической атрофии зрительного нерва заканчивается через несколько месяцев слепотой. При стационарной форме — зрение снижается до определенного уровня, на котором остается постоянно. Возможно поражение слухового нерва. Характерна костно-воздушная диссоциация: костная проводимость снижается или совсем исчезает, а воздушная проводимость практически не изменяется.
Для спинной сухотки при нейросифилисе характерна малосимптомная, стертая клиническая картина: отсутствуют табетические боли, кризы, парестезии, расстройства функций тазовых органов, атактическая походка и т.д. Выраженные классические формы спинной сухотки встречаются крайне редко. Из ее симптомов чаще всего встречаются зрачковые расстройства, симптом Аргайла-Робертсона, нарушения сухожильных рефлексов, костно-воздушная диссоциация, слабо выраженная атаксия.
Стандартные серологические реакции крови на сифилис при спинной сухотке отрицательные в 25-50% случаев; РИБТ и РИФ обычно положительные. Однако описаны случаи спинной сухотки при отрицательной РИБТ и РИФ.
У 50% больных спинной сухоткой спинномозговая жидкость нормальная. В случаях ее патологии наблюдают небольшое повышение белка, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, положительную глобулиновую реакцию; реакция Ланге дает паралитическую кривую или «сифилитический зубец»; реакция Вассермана, РИБТ и РИФ положительные.
Спинная сухотка — четко очерченный клинический синдром, поэтому ее диагностика не вызывает затруднений. Диагностика затруднена в случаях стертых форм спинной сухотки, а также при отрицательных результатах серологических реакций на сифилис и неизмененной спинномозговой жидкости.
Пенициллинотерапия спинной сухотки не влияет на дегенеративные и происшедшие деструктивные изменения. Симптомы, обусловленные воспалительным процессом, при своевременно начатом лечении могут уменьшаться вплоть до исчезновения.
В настоящее время прогрессивный паралич, как и другие формы нейросифилиса, регистрируется редко. Он может проявиться через 15-20 и более лет после заражения. Поражение вещества большого мозга при нейросифилисе, чаще в области коры передней доли, приводит к дегенеративным изменениям с последующей атрофией нервных клеток, что проявляется в сглаживании извилин мозга.
Прогрессивный паралич при поражении нервной системы сифилисом клинически характеризуется психическими симптомами: астенизацией, апатией, благодушием, немотивированными поступками, отсутствием критического отношения к окружающему и к своему поведению. Затем развиваются слабоумие, расстройство памяти и внимания, нарушается речь и письмо. В последнее время чаще наблюдается дементная форма (слабоумие) прогрессивного паралича с нарастающим слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. При экспансивной форме отмечается эйфория и бред величия; возбуждение также бывает при возбужденной (ажитированной) форме, в этом случае больные могут неожиданно совершать разрушающие действия, становясь опасными для окружающих. Для депрессивной формы болезни характерны подавленность, тревога и ипохондрический бред.
Изменение характера больного, нарушения памяти, счета, письма и речи, появляющиеся без всяких объективных причин и четко очерченные во времени, позволяют заподозрить начало прогрессивного паралича при сифилисе. Положительные результаты серологических реакций крови на сифилис (РСК, РИБТ, РИФ) при прогрессивном параличе практически всегда бывают положительными и изменения в спинномозговой жидкости с положительными серологическими реакциями и с характерной паралитической кривой при пробе Ланге (наблюдаются во всех случаях прогрессивного паралича) подтверждают предварительный диагноз прогрессивного паралича. Ранняя диагностика позволяет своевременно начать лечение сифилиса.
В случаях, когда есть симптомы прогрессивного паралича и спинной сухотки, речь идет о табопараличе.
Диагноз нейросифилиса и лечение больных осуществляет невропатолог совместно с венерологом.
(10 оценок, среднее: 4,90 из 5)
Загрузка...
