Проявления позднего врожденного сифилиса наблюдают преимущественно в возрасте от 7 до 16 лет. Поражения возникают или у больных, уже имевших проявления раннего врожденного сифилиса, или у больных, имевших с рождения латентный врожденный сифилис.
Клинические проявления этой формы врожденного сифилиса имеют много общего с третичным приобретенным сифилисом. На коже и слизистых оболочках появляются высыпания бугоркового сифилида и гумм. В результате распада гуммозной инфильтрации при позднем врожденном сифилисе возможна перфорация носовой перегородки и твердого неба.
Характерна для врожденного позднего сифилиса триада Гетчинсона:
— паренхиматозный кератит,
— зубы Гетчинсона,
— глухота.
Полная триада Гетчинсона констатируется не всегда, часто она бывает неполной.
Паренхиматозный кератит, как проявление позднего врожденного сифилиса, наблюдается приблизительно у половины больных. Он характерен для позднего врожденного сифилиса.
В отношении механизмов развития паренхиматозного кератита при врожденном сифилисе единого мнения нет. Одни авторы рассматривают его как воспалительную реакцию, другие — как аллергическое заболевание — симметрия поражений, устойчивость к специфическому лечению, отрицательные результаты исследования на бледную трепонему в пораженном глазу, третьи — как результат дисфункции эндокринно-вегетативной нервной системы.
Клиническая картина паренхиматозного кератита характеризуется появлением краевого помутнения роговицы сероватого цвета, сопровождающегося инъекцией прикорнеальных сосудов, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Затем появляются новообразованные сосуды, врастающие в виде метелочек в роговую оболочку, вокруг которых образуется инфильтрат; вся роговица мутнеет, становится молочно-белой, в конечном итоге острота зрения резко падает или зрение полностью утрачивается. В случаях, когда помутнение роговицы не разлитое, а очаговое, роговая оболочка приобретает пятнистый или «облакоподобный» вид. При небольшой степени помутнения роговицы и своевременном рациональном лечении позднего врожденного сифилиса зрение может восстановиться полностью. После разрешения паренхиматозного кератита помутнение роговицы и запустевшие сосуды обнаруживаются при офтальмоскопии. Паренхиматозный кератит иногда сочетается с иритом — воспалением радужки глаза. Паренхиматозный кератит при врожденном сифилисе развивается постепенно и протекает хронически на протяжении нескольких месяцев или лет. Поражаются чаще оба глаза последовательно, поэтому степень их поражения бывает различной.
Из других поражений глаза при позднем врожденном сифилисе встречается мелкоточечный хориоретинит, при котором серое дно глаза обильно усеяно мелкими точечными желтовато-красными и бурыми пятнами. В далеко зашедших случаях может развиться атрофия зрительного нерва, иридоциклит.
Причиной сифилитического лабиринтита и развивающейся при этом глухоты являются периостит в костной части лабиринта и необратимые дистрофические изменения слухового нерва. Патологический процесс обычно двусторонний. Глухота наступает внезапно. В некоторых случаях ей предшествуют шум и звон в ушах, головокружение. Сифилитическая глухота устойчива к лечению, которое практически не дает эффекта.
Зубы Гетчинсона являются характерным и достоверным признаком позднего врожденного сифилиса. Поражаются постоянные верхние средние резцы; шейка зуба шире свободного края; зубы имеют форму отвертки или бочонка, на их режущем крае часто имеется полулунная вырезка; пораженные зубы обычно меньших размеров, их оси сходятся к средней линии.
Саблевидные голени являются условно достоверным признаком позднего врожденного сифилиса, так как могут встречаться и при болезни Педжета (синоним: деформирующий остоз; деформирующая остеодистрофия). Саблевидные изменения голеней всегда симметричные.
Различают истинные и ложные саблевидные голени при позднем врожденном сифилисе. Истинная саблевидная голень характеризуется серповидным изгибом большеберцовой кости, напоминающим сабельный клинок. Какие-либо изменения в костной ткани и надкостнице отсутствуют. Многие авторы рассматривают такую деформацию кости как следствие перенесенного в грудном возрасте остеохондрита, обусловившего неравномерный усиленный рост большеберцовой кости.
Ложная саблевидная голень, которая может наблюдаться при приобретенном сифилисе и фрамбезии, возникает в результате хронического остеопериостита при последовательных отложениях массивных костных масс только на передней поверхности кости.
Кости при позднем врожденном сифилисе поражаются нередко. Наблюдают ограниченные или диффузные гуммозные периоститы, остеопериоститы и остеомиелиты. Возможны поражения суставов. Поражения позвоночника при врожденном сифилисе ведут к его деформации в одной или нескольких плоскостях.
Из внутренних органов при врожденном позднем сифилисе наиболее часто поражается печень, реже сердечно-сосудистая система и другие органы. В отдельных случаях поражаются эндокринные железы.
Часто (27-43%) у больных поздним врожденным сифилисом выявляют поздний сосудистый нейросифилис, хронический ограниченный менингит. Возможны гуммы головного и спинного мозга, спинная сухотка, первичная атрофия зрительных нервов, прогрессивный паралич.
Патологические изменения спинномозговой жидкости при данной форме врожденного сифилиса обнаруживаются значительно реже, чем при раннем врожденном сифилисе.
При врожденном сифилисе наблюдаются вероятные признаки трофического характера: утолщение грудинного конца правой ключицы, ягодицеобразный череп, зубные дистрофии (почкообразный зуб, кисетообразный зуб и др.), аксифоидия, укорочение мизинца, арковидное (высокое) небо и др.
Стандартные серологические реакции крови при позднем врожденном сифилисе бывают положительными в 60-70% случаев; РИБТ и РИФ почти всегда положительные.
Прогноз врожденного сифилиса зависит от степени выраженности и тяжести клинических проявлений со стороны внутренних органов и нервной системы. До применения пенициллина для лечения сифилиса смертность среди грудных детей с ранним врожденным сифилисом, по данным многих авторов, составляла почти 50%. В настоящее время наблюдают лишь единичные случаи смерти от раннего врожденного сифилиса. Своевременно начатая пенициллинотерапия дает хорошие отдаленные результаты лечения.
Загрузка...
