Протеин C

Протеин С – маркер противосвертывающей системы крови, поддерживающих ее в жидком состоянии. Входит в группу анализов свертываемости крови.

Синонимы: аутопротромбин IIА, фактор коагуляции XIV.

Протеин C – это белок, образуется в печени из витамина К, циркулирует в крови в неактивном и активном состоянии.

Принимает участие в следующих процессах:

1. разжижение крови, поддерживает ее в жидком состоянии
2. противовоспалительный агент
3. отмирание клеток

Не смотря на широкий спектр активности, как лабораторный показатель протеин С используется только в гематологии, для контроля антикоагулянтной системы.

Протеины С и S присутствуют в крови в активной и неактивной формах. Действие их взаимосвязано — предупреждают чрезмерное сворачивание крови.

Повреждение сосуда запускает процесс остановки кровотечения, он состоит из комплекса реакций сосудов, тромбоцитов, действия белков крови – прокоагулянтов и антикоагулянтов (сворачивающих и разжижающих кровь). Цель – сделать тромб, чтоб предупредить вытекание крови. Но, запуск свертывающей системы нужно ограничить, нельзя допустить, чтоб мелкое ранение привело к тромбированию больше, чем необходимо. Такими ограничителями служат белки противосвертывающего каскада, который тесно связан с процессом тромбообразования.

Активация протеина С происходит на поверхности эндотелия (клеток, выстилающих сосуд изнутри), они несут на себе особый белок — тромбомодулин. Тромбомодулин в комплексе с тромбином (II фактор свертывания крови) превращают неактивный протеин С в активный, содержащий места для контакта с протеином S и фактором Vа (акцелерин) и VIIIа.

Для диагностики врожденного дефицита протеина С сперва определяют его активность, а затем – количество.

Дефицит протеина С повышает риск тромбозов и передается аутосомно-доминантно, т.е. всем потомкам, не зависимо от пола. Вероятность спонтанного тромбоза зависит от формы носительства – гомозиготная или гетерозиготная (все клетки или половина имеют дефектный ген). Известно более 200 мутаций протеина С, что также определяет риск тромбоза.

Гомозиготная форма проявляется с рождения фульминантной неонатальной пурпурой, ДВС-синдромом в младенческом возрасте с высокой смертностью (без заместительной терапии). Симптомы гетерозиготного носительства появятся после полового созревания — повышен риск тромбирования сосудов и сниженного ответа на антикоагулянтную терапию.

Анализы при подозрении на дефицит протеина С

• антитромбин III
• протеин S
• Лейденская мутация
• мутация 20210

Свежезамороженная плазма и концентрат протеина С применяются для временной профилактики тромбоза у лиц с дефицитом белка перед неизбежными хирургическими вмешательствами.

Анализ не рекомендован женщинам, планирующим беременность без тромбозов в анамнезе, перед началом лечения антикоагулянтами непрямого действия (вероятность дефицита меньше, чем стоимость исследования).

Показания

• исключительно при показаниях (тромбоз), не входит в программы скрининговых обследований
• после получения результатов других исследований процесса сворачивания и разжижения крови – АЧТВ, D-димер, МНО, протромбиновое время, фибриноген, протромбиновый индекс
• у прямого кровного родственника был установлен врожденный дефицит протеина С
• диагностика причин тромбоэмболии у лиц до 50 лет, с редкой локализацией – тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз портальной вены, инфаркт печени, тромбофлебит кавернозного синуса, синдром Бадда-Киари, тромбоз почечной артерии, инфаркт кишечника – анализ проводится не раньше чем через 10 дней
• установление причин низкой эффективности лечения варфарином, даже при увеличении его дозы
• диагностика врожденного или приобретенного дефицита протеина С

Норма

• активность протеина С  — 70-130%
• количество протеина С – более 3 мг/мл или 60 нмоль/л.

Помните, что у каждой лаборатории, а точнее у лабораторного оборудования и реактивов есть «свои» нормы. В бланке лабораторного исследования они идут в графе – референсные значения или норма.

Расшифровка

Причины повышения

Повышенный уровень протеина С в крови не  имеет клинического значения и не ассоциирован с проблемами со здоровьем.

Если количество и активность протеина С находятся в пределах нормы, то можно утверждать адекватной регуляции противосвертывающей системы.

Причины снижения

Сниженный уровень или активность (при нормальном количестве) протеина С – показатель высокого риска тромбоза, так как ход коагуляционного каскада не имеет ограничителя.

1. приобретенный дефицит протеина С может быть острым (развивается внезапно) и хроническим (длительное течение), временным и постоянным:

• заболевания печени и нарушение метаболизма витамина К – цирроз печени, вирусный гепатит, печеночная недостаточность
• тяжелые инфекционные заболевания – сепсис, шок, септицемия
• заболевания почек
• злокачественные опухоли
• ДВС-синдром
• СПИД
• беременность и 1,5 месяца после родов
• после любого эпизода тромбоза — потребление протеина С в месте тромбоза
• при лечении гепарином или варфарином
• инфекционные заболевания

2. врожденный дефицит протеина С проявляется с рождения

• снижение продукции белка в печени
• синтез в печени аномального протеина С который не способен выполнять свою антикоагулянтную функцию – не связывается с протеином S или факторами VIIIа и Vа

Факторы риска тромбоза при недостаточности протеина С

• хирургические операции
• наложение гипса на ногу или на 2 и более суставов на верхней конечности
• применение гормональных контрацептивов
• беременность и 1,5 месяца после родов
• длительные путешествия с обездвиженностью более 4 часов
• значительное обезвоживание

Факты

• ген протеина С расположен на 2 хромосоме
• активная форма протеина С имеет время полураспада 20-30 минут, неактивная – 5-6 часов
• при снижении концентрации белка риска тромбоза увеличивается в 10 раз
• действие протеина связаны с активностью некоторых видов тромбофильных антифосфолипидных антител