Ревматизм у детей

Ревматизм занимает одно из ведущих мест в структуре детской патологии. В связи с особенностью иммуногенеза ревматизм склонен к рецидивированию, прогрессированию и является одной из причин приобретенных поражений сердца у детей.

Ревматизм, который начинается в детском возрасте часто приводит к инвалидизации и увеличению числа нетрудоспособных среди взрослого населения.

Решающее значение в этиологии ревматизма имеет бета-гемолитический стрептококк группы А.

Рецидивы возникают чаще у детей с хронической носоглоточной инфекцией, в том числе и детей с тяжелым кариесом, ангинами, фарингитами.

Ревматизм — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, склонное к рецидивирующему и прогрессирующему течению с формированием приобретенных пороков сердца.

Патогенез

Существенная роль в механизмах возникновения заболевания придается наличию у штаммов стрептококка, выделенных от больных ревматизмом, общих антигенных субстанций с некоторыми тканями человека, и прежде всего с сердцем. Эта близость антигенного состава создает возможность длительного персистирования стрептококка в организме человека, так как может возникнуть состояние «частичной иммунологической толерантности», когда иммунокомпетентная система ребенка отвечает недостаточной выработкой антител к стрептококковому антигену.

Патогенез поражения сердца при ревматизме определяется двумя основными факторами

1. токсическим воздействием ряда ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическими свойствами (стрептолизины О и S, протеиназа и др.)
2. наличием у некоторых штаммов стрептококка общих антигенных субстанций с сердечной тканью.

Наличие кардиотропности стрептококкового антигена (антигенов) создает принципиальную возможность для воздействия антител к этим антигенам не только на стрептококк, но и на сердце.

Не исключено, что реакция противострептококковых антител с сердцем возможна лишь при условии предшествующего изменения ткани сердца (эту роль могут выполнять токсины стрептококка, вирусы).

Определенное значение в механизме повреждения сердца при ревматизме может иметь тесная связь путей лимфотока глоточного кольца, ротовой полости и средостения, что создает предпосылки тесного контакта стрептококка с сердцем.

Повторные атаки ревматизма, вероятно, происходят по тем же механизмам, как и первая атака. Имеются данные в пользу значения наследственных факторов, как в возникновении  самого  заболевания,  так и  в  особенностях его течения у отдельного больного.

Патоморфологические изменения при ревматизме прежде всего заключаются в поражении микроциркуляторного русла (васкулит), его соединительнотканных структур (дезорганизация), вслед за чем развертываются патологические реакции в соединительной ткани сердца, легких, печени, суставах, центральной нервной системе.

Выделяют 4 стадии дезорганизации соединительной ткани при ревматизме

1. мукоидное набухание
2. фибриноидное набухание
3. гранулематозная
4. склеротическая

При ревматизме важно выделение стадии мукоидного набухания, поскольку при рано начатом лечении возможно обратное развитие патологического процесса.

При фибриноидном набухании происходит более глубокая деструкция соединительной ткани и вероятность обратного развития меньше. Обе стадии свидетельствуют об активном ревматическом процессе и морфологически выражаются неспецифическим эксудативным компонентом.

С неспецифическим экссудативным компонентом связана тяжесть клинических проявлений ревматизма (миокардит, полисерозиты, хорея). Две другие стадии ревматизма (гранулематозная, склеротическая) более связаны со склеротическими процессами в клапанном эндокарде, фиброзном кольце (формирование пороков сердца), перикарде, стенках сосудов и соединительнотканных образованиях других органов.

Классификация

В настоящее время пользуются классификацией ревматизма А.И. Нестерова (1964 год):

I. фаза ревматизма

1. активная (1, 2, 3 степень активности)
2. неактивная

II. клинико-анатомическая характеристика поражений сердца:

1. при активной фазе — ревмокардит первичный без порока клапанов, ревмокардит возвратный с пороком клапанов (указание какой клапан поражен), ревматизм без явных сердечных изменений
2. при неактивной фазе — миокардиосклероз, ревматический порок сердца (какой?)

III. клинико-анатомическая характеристика поражений других органов и систем: полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит; последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений

IV. характер течения ревматизма — острое, подострое, затяжное, непрерывно-рецидивирующее, латентное

V. функциональная характеристика кровообращения (поскольку сердце чаще поражается при ревматизме):

1. Н 0 — нет недостаточности кровообращения
2. H 1 — недостаточность кровообращения I степени
3. Н 2 — недостаточность кровообращения II степени (Н2А, Н2Б)
4. Н 3 — недостаточность кровообращения III степени

Симптомы

Клинико-анатомическая характеристика поражений сердца при ревматизме в активной фазе может проявляется вовлечением в воспалительный всех трех оболочек — миокарда, эндокарда, перикарда, при этом развиваться:

1. миокардит — очаговый, диффузный
2. эндокардит — первичный, возвратный
3. перикардит — экссудативный, фибринозный

Миокардит — самое частое проявление сердечной патологии при ревматизме и является основным критерием для постановки этого диагноза. Уже в самом начале заболевания при миокардите наблюдаются значительное ухудшение состояния ребенка, бледность кожных покровов, расширение границ сердца, тахикардия или брадикардия, глухость тонов, иногда их раздвоение, систолический шум, как правило, мягкий с максимумом в 5 точке и на верхушке.

На ЭКГ при ревматизме может наблюдаться удлинение атриовентрикулярной проводимости изменение конечной части желудочкового комплекса. Рентгенологически выявляются расширение границ сердца. Эти признаки более характерны для диффузного миокардита.

При очаговом миокардите общее состояние ребенка изменяется мало, при объективном обследовании удается обнаружить умеренную тахикардию, реже брадикардию. Перкуторно находят расширение границ сердца влево, аускультативно — I тон приглушен, короткий систолический шум. На рентгенограмме может незначительное расширение границы сердца влево.

Более чем у половины детей уже при первой атаке ревматизма в острый период выявляется поражение клапанного аппарата сердца — эндокардит. Чаще поражается митральный клапан, реже — аортальный. В начале атаки поражение митрального клапана характеризуется эндокардиальным шумом умеренной громкостью, лабильностью, относительно небольшой иррадиацией, выслушивается на верхушке сердца, может сопровождаться снижением звучности первого тона. Через 2-3 недели после начала ревматизма систолический шум приобретает грубый дующий характер с максимумом на верхушке сердца, начинается одновременно с I тоном, хорошо проводится в левую подмышечную  область.

В 10-15% случаев ревматизма у детей наблюдается поражение клапанов аорты. В начале заболевания  появляется аортальный диастолический шум, который лучше всего выслушивается в точке Боткина на глубоком выдохе, очень короткий, затем он выслушивается как льющийся диастолический шум вдоль левого края грудины, максимально в третьем-четвертом межреберье слева.

Клинически при ревмокардите (поражении сердца при ревматизме) реже всего в воспалительный процесс вовлекается перикард, если же вовлекается — свидетельствует о панкардите.

Как правило, перикардит при ревматизме сочетается с вовлечением плевры. Клинически появляются жалобы на резкие боли в области сердца, сухой и навязчивый кашель, дети занимают в постели вынужденное сидячее положение с наклоном вперед.

При сухом фибринозном перикардите над областью сердца выслушивается шум трения перикарда, напоминающий хруст снега (шум выслушивается в систолу и диастолу).

При накоплении выпота в полости перикарда (экссудативный перикардит) у детей наблюдаются:

1. исчезновение или уменьшение раннее отмечавшейся пульсации в области сердца
2. нарастание глухости тонов сердца
3. быстрое увеличение границ сердца
4. изменение конфигурации сердечной тени в виде трапеции на рентгенограмме
5. снижение вольтажа комплексов QRS, подъём сегмента ST с деформацией зубца Т на ЭКГ

Одновременно при ревматизме нарастает тяжесть состояния, появляются набухание шейных вен,  одышка, больной занимает вынужденное положение (ортопноэ).

У детей могут быть боли в животе, отеки, печень становится большой, плотной, болезненной. Серозный экссудат, сопровождающий наиболее острые формы ревматизма, обычно не бывает обильным и быстро рассасывается. Фибринозный экссудат рассасывается медленно, подвергаясь организации (может приводить к облитерации полости).

Помимо поражения сердца при ревматизме в процесс вовлекаются суставы. Изменения суставов (полиартрит) встречаются почти у 2/3 детей больных первичным ревмокардитом. При ревматическом полиартрите поражаются в основном крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, локтевые), обычно симметричные. Поражения суставов летучее, мигрирующее — за 1-7 дней охватывает разные суставы, реже изменен один сустав. При ревматизме суставы опухшие, их контуры сглажены, пассивные и активные движения резко ограничены из-за болезненности, кожа над ними гиперимирована, на ощупь они горячие. Под влиянием лечения суставной синдром при ревматизме быстро исчезает, все изменения проходят бесследно.

Поражение нервной системы при ревматизме чаще всего проявляется в виде малой хореи. Вместе с тем, хорея может быть манифестацией ревматизма и всегда свидетельствует об активности процесса при нормальной температуре и лабораторных данных. Заболевание может возникнуть остро, но чаще проявляется постепенное развитие патологического процесса.

Морфологическим субстратом хореи при ревматизме являются васкулит и дистрофические изменения стриопалидарной системы головного мозга. Хореей болеют чаще девочки в пубертатном периоде. Быстрота и порывистость движений — начальные проявления хореи, затем начинают непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей. Ребенок гримасничает, становится неловким, предметы падают из рук, изменяются внимание, память, почерк, походка, появляются плаксивость раздражительность, эмоциональная лабильность, неуживчивость.

Триада симптомов при хорее

1. гиперкинез — непроизвольные дистальные размашистые движения
2. мышечная гипотония
3. расстройство координации движений

В неврологическом статусе при ревматической хорее у детей отмечаются повышение сухожильных рефлексов особенно коленных (рефлекс Гордона), симптомы Черни (западение передней стенки живота во время вдоха), неустойчивость в позе Ромберга, отрицательные пальце-носовая, колено-пяточные пробы, положительные симптомы дряблых плеч, глаз и языка Филатова (больной ребенок не может долго держать глаза плотно зажмуренными, отмечается подергивание высунутого языка).

Слабые гиперкинезы (самопроизвольные движения руками или ногами) можно выявить в процессе самостоятельного одевания ребенка, раздевания. Иногда гиперкинезы ограничиваются одной половины тела (гемихорея), гиперкинезы усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного прекращения.

При паралитической (мягкой) хорее (chorea mole) из-за выраженной мышечной гипотонии гиперкинезы могут отсутствовать.

Обратное развитие симптомов ревматической хореи наступает в течение 2-3 месяца, хореические явления проходят бесследно, но может длительно сохранятся астенический синдром.

При ревматизме хорея рецидивирует и на ее фоне часто формируется порок сердца.

К более редким симптомам ревматизма относятся анулярная сыпь и ревматические узелки.

Анулярная сыпь при ревматизме представляет собой округлые розово-красные пятна, в центре бледные и расположены на боковых поверхностях грудной клетки живота внутренней поверхности плеч и бедер, шеи, спине. Сыпь появляется в самом начале заболевания, держится недолго, исчезает бесследно.

Ревматические узелки представляют собой округлые плотные единичные или множественные безболезненные образования размером 2-8 мм, располагаются в области сухожилий, апоневрозов, сохраняются от нескольких дней до нескольких месяцев.

Диагностика

Для постановки диагноза ревматизм можно пользоваться диагностическими критериями предложенными Киселем — Джонсоном. Выделяют основные или «большие» и дополнительные или «малые» критерии

Основные:

1. кардит
2. полиартрит
3. хорея
4. кольцевидная эритема
5. ревматические узелки.

Дополнительные:

А. клинические:

1. предшествующая ревматическая атака или ревматическое поражение сердца
2. артралгия, лихорадка
3. утомляемость, носовые кровотечения

Б. лабораторные — острофазовые реакции (повышение СОЭ, С-реактивный белок, лейкоцитоз (повышенное количество лейкоцитов), повышение уровня сиаловых кислот, удлинение интервала Р-Q наЭКГ).

Диагноз ревматизма у ребенка считается достоверным при наличии двух основных критериев или одного основного и двух дополнительных.

В последние годы по рекомендации Всемирной организации здравоохранения для постановки диагноза ревматизм считается обязательным подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции увеличение уровня стрептолизина-О (АСЛО), выделение из зева стрептококка группы А, перенесенная скарлатина.

Дифференциальный диагноз

При ревматической атаке, протекающей с полиартритом дифференциальный диагноз проводится с реактивным и ревматоидным артритом. В этом плане, прежде всего, следует учитывать этиологический фактор.

При стрептококковой этиологии артриты следует относить к ревматической атаке, протекающей без клинических признаков поражения сердца. При другой этиологии (иерсиниоз, сальмонеллез и др.) диагноз реактивного артрита является сопутствующим основному заболеванию. Суставной синдром при ревматоидном артрите носит упорный характер, сопровождается деформацией суставов с нарушением функций, не имеет летучего характера. Рано появляется утренняя скованность.

Чаще приходится дифференцировать ревматические миокардиты от неревматических миокардитов.

Вирусный миокардит отличает от ревматического связь с ОРВИ, отсутствуют экстракардиальные проявления ревматизма, заболевание начинается в более раннем возрасте, ведущей является миокардиальная недостаточность. Лабораторные показатели нормальные, не формируются клапанные пороки, чаще бывают нарушения ритма сердца — экстрасистолии.

При хорее следует проводить дифференциальную диагностику с неврозом навязчивых движений, для которых характерно отсутствие связи со стрептококковой инфекцией, нет повышения температуры, интоксикации, есть проксимальные гиперкинезы, но не размашистые, нет мышечной гипотонии, заболевание протекает многие месяцы и годы, имеются признаки органического поражения центральной нервной системы.

Лечение

Лечение детей больных ревматизмом включает следующие основные звенья:

1. организацию режима — в острую фазу ревматизма устанавливают постельный затем полупостельный режим
2. обеспечение рационального питания — назначают стол №10
3. назначение этиотропной терапии ревматической атаки — пенициллин внутримышечно, затем бициллин
4. включение в патогенетическую терапию препаратов, обладающих противовоспалительной активностью

С этой целью применяют:

1. нестероидные противовоспалительные средства: индометацин, вольтарен, бруфен
2. стероидные противовоспалительные препараты: преднизолон, дексаметазон и др. применяют при тяжелом течении кардита.

Для нормализации сосудистой проницаемости при ревматизме применяют: аскорутин, аскорбиновую кислоту; антигистаминные препараты — тавегил, супрастин, фенкарол и др.

Для нормализации метаболических нарушений в сердечной мышце применяют: панангин, аспаркам, рибоксин, милдронат, сердечные гликозиды (коргликон, дигоксин), витамины группы В.

При лечении ревматической хореи в дополнение к нестероидным противовоспалительным препаратам (вольтарен, индометацин) назначают: фенобарбитал, седуксен, витамины группы В. Проводят физиотерапевтические процедуры: бром-электрофорез на воротниковую зону, электросон.

Профилактика

Различают первичную и вторичную профилактику ревматизма.

При первичной профилактике ревматизма проводят комплекс мероприятий уменьшающих возможность стрептококкового инфицирования (лечение ангин, хронического тонзиллита, кариеса зубов и др.).

При вторичной профилактике всем больным детям перенесшим ревматизм проводится круглогодичная бициллино-медикаментозная профилактика в течение 3-5 лет. При наличии кариеса у больных ревматизмом необходима обязательная санация пораженных зубов. Это же относится и периодонтиту. Для профилактики ревматизма и его рецидивирования широко используются санаторные, климатические факторы, лечебная физкультура, рациональное питание.