Синдром Гудпасчера характеризуется альвеолярными геморрагиями и гломерулонефритом, обычно быстро прогрессирующим, ассоциированным с антителами против мембран легочных альвеол и клубочков почек. Около 60-80% случаев возникает на фоне легочного и почечного заболеваний; 20-40% — только при почечной патологии; менее 10% — только при легочном заболевании.
Анализы
- При синдроме Гудпасчера в анализах мочи протеинурия – белок.
- Почечная функция может меняться от скорости прогрессирования заболевания.
- Почечная биопсия как характеристика иммунофлуоресцентных IgG и часто — системы комплемента, а также локального или диффузно-пролиферативного гломерулонефрита.
- Сыворотка при синдроме Гудпасчера может показывать антигломерулярные, помещенные на мембранах IgG антитела путем твердофазного иммуносорбентного анализа (ELISA). Титр не коррелирует с тяжестью легочного или почечного заболевания, но может отражать эффективность терапии.
- Эозинофилия в крови больного синдромом Гудпасчера отсутствует, и железодефицитная анемия (недостаток железа в организме и низкая насыщенность эритроцитов гемоглобином) более проявляется, чем идиопатический легочный гемосидероз. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
- Мокрота или бронхоальвеолярный лаваж показывают гемосидеринсодержащие макрофаги, что может быть при легочном кровотечении.
Могут наблюдаться другие случаи комбинации легочного кровотечения и гломерулонефрита: гранулематоз Вегенера, гиперчувствительный васкулит, системная красная волчанка, узелковый полиартериит, эндокардит, смешанная криоглобулинемия, аллергический ангиит и гранулематоз (синдром Чарджа — Стросса), синдром Бехчета, пурпура Шенлейна — Геноха, а также легочно-почечная реакция на лекарства (например, пеницилламин).
При синдроме Гудпасчера наблюдаются лабораторные изменения как при гломерулонефрите (например, протеинурия, гематурия, эритроциты в моче).
Цитоплазматические и перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела появляются в 30% случаев, иногда во время заболевания синдромом Гудпасчера.