Синдром Шегрена

Синдром Шегрена — первичное системное хроническое аутоиммунное заболевание ассоциируется со снижением секрета слюнных и слезных желез или может быть вторичным к системной красной волчанке, ревматоидному артриту, склеродермии, васкулитам; наблюдается у 1/2—2/3 всех пациентов. 90% пациентов с синдромом Шегрена — женщины.

Диагностические критерии

Первичный синдром Шегрена

• Симптомы и объективные признаки сухости глаз и
• Симптомы и объективные признаки сухости во рту, включая биопсию малых слюнных же­лез, и
• Лабораторное подтверждение системного аутоиммунного заболевания:

1. повышенный титр ревматоидного фактора (более чем 1 : 320), ревматоидный фактор присутствует в 90% первичного и вторичного синдрома Шегрена);
2. повышенный титр антиядерных антител (более чем 1: 320) или
3. присутствие анти-SS-A (Ro)- или SS-B (Lа)-антител.

Вторичный синдром Шегрена

1. Системную красную волчанку выявляют у 4-5% пациентов с синдромом Шегрена, синдром Шегрена выявляют у 50-98% пациентов с системной красной волчанкой.
2. ревматоидный фактор выявляют у 75% пациентов с синдромом Шегрена, синдром Шегрена обнаруживают у 20-100% пациентов с ревматоидным фактором.
3. Первичный билиарный цирроз обнаруживают у 3% пациентов с синдромом Шегрена, синдром Шегрена обнаруживают у 50-100% пациентов с билиарным циррозом.
4. Полимиозит, генерализованная склеродермия.

Не обусловлен саркоидозом, ВИЧ, вирусом человеческой Т-клеточной лейкемии, вирусом гепатита В или гепатита С, предсуществовавшей лимфомой, фибромиалгией или не является при­чиной сухого кератита или увеличенных слюнных желез.

Результаты анализов

• Легкая нормохромная нормоцитарная анемия встречается у 50% пациентов. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
• У трети пациентов выявляют лейкопению.
• СОЭ обычно повышена.
• Путем электрофореза сывороточного протеина обнаруживают поликлональную гиперглобулинемию, в значительной степени обусловленную IgG. Могут присутствовать криоглобулины.
• Лабораторные данные при синдроме Шегрена свидетельствуют о сопутствующих заболеваниях.
• Могут наблюдаться иммунные комплексы гломерулонефрита, однако наиболее характерен хрони­ческий тубулоинтерстициальный нефрит.
• Биопсия слюнных желез выявляет симптомы заболевания.