Склеродермия

Склеродермия — мультисистемное заболевание неизвестной этиологии; характеризуется специфичными аутоантителами, фиброзом органов, васкулопатией мелких сосудов. Клиническое течение варьирует от легкой степени до быстро прогрессирующего поражения органов.

Результаты анализов

• Биопсия кожи и других вовлеченных тканей для постановки диагноза.
• Лабораторные тесты обычно не диагностичны, антитела могут отсутствовать.
• Антиядерные антитела — антитела, обнаруживаемые в низких титрах у 40-90% пациентов, не обязательны для диагно­стики, и только высокие титры анти-nРНП указывают на риск развития склеродермии. РНП, SS-A, SS-B в низких титрах.
• Aнти-Scl-70, выявляемые у 30-70% пациентов с диффузной кожной склеродермией, высокоспецифичны, однако обнаруживаются на поздних стадиях заболевания, когда диагноз очевиден. Предполагают худший прогноз. Распространены более при тяжелой склеродермии, чем при CREST.
• Антиядрышковые образцы наиболее специфичны для склеродермии, высокоспецифичны в от­сутствие других антител. Редко обнаруживают на ранних стадиях склеродермии. Высокий титр у 40-50% пациентов.
• CREST-синдром может присутствовать на ранней стадии заболевания, когда доказан только фено­мен Рейно.
• Сообщается, что антицентромерные антитела специфичны и чувствительны; только они присутствуют у 70-85% пациентов с CREST-синдромом; титры от умеренных до высоких, редкие при других заболеваниях. Могут быть обнаружены в 20% случаев других ревматических заболеваний в ассоциации с другими антителами.
• Ревматоидный фактор присутствует у 30% пациентов.

• СОЭ в пределах нормы у трети пациентов, незначительно увеличена у трети пациентов и выражено уве­личена у трети пациентов.
• Эозинофилия описана при всех синдромах склеродермии.
• Умеренная гипохромная микроцитарная анемия присутствует у 10% пациентов. Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».
• Сывороточные гамма-глобулины повышены, обычно незначительно, у 25% пациентов, и это прогности­ческого значения не имеет.
• Иногда обнаруживают анормальные сывороточные протеины, например, путем BFP-теста на сифи­лис (у 5% пациентов), положителен тест на ревматоидный артрит (35% пациентов), холодовые агглютинины, криоглобулины и т.д.

Вовлечение органов

• Желудочно-кишечный тракт – синдром мальабсорбции у 90% пациентов.
• Почки – аномальные показатели почечных тестов, уремия.
• Миокардиты, перикардиты, вторичные бактериальные эндокардиты.
• Легочный фиброз, вторичная пневмония.

Поражение почек

• почки вовлекаются в процесс у 2/3 пациентов, треть больных умирает от почечной недостаточ­ности.
• симптомы медленно прогрессирующей почечной недостаточности с умеренной протеинурией (часто менее 2 г/день) и гипертензией, реже с острой почечной недостаточностью, что может ассоциироваться со злокачественной гипертензией, застойной сердечной недостаточностью, микроангиографической гемолитиче­ской анемией и значительным увеличением активности ренина плазмы