Солитарная плазмоцитома — опухоль из плазматических клеток, представленная, в отличие от множественной миеломы, одним-единственным очагом в кости или мягкой ткани.
Синонимы: локализированная злокачественная плазмоклеточная опухоль, плазмоцитома, солитарная миелома, localized malignant plasma cell tumour NOS, plasmacytoma NOS, solitary myeloma.
Мутированные клетки — плазмоциты — такие же как и при множественной миеломе, но формируют отграниченное повреждение в кости не вовлекая в процесс весь организм.
Распространенность
- плазмоцитома относится к редким видам опухолей
- костная форма составляет 3-5% от всех новообразований из плазматических клеток
- средний возраст заболевших 55 лет, у мужчин в 2 преобладает костная и в 3 — мягкотканная формы плазмоцитомы
- выживаемость 7-12 лет
Виды
- солитарная плазмоцитома кости или костная форма находится в костной ткани аксиального скелета — в позвоночнике, грудине, ребрах, плечевой, бедренной, локтевой, большеберцовой или малоберцовой костях
- мягкотканная или внекостномозговая плазмоцитома мягких тканей — в 85% случаев расположена в дыхательных путях (носовая полость, синусы, носоглотка, гортань), значительно реже в желудочно-кишечном тракте, щитовидной железе или любой другой ткани
- множественные солитарные плазмоцитомы — несколько отдельных узлов первичной опухоли или рецидив предшествующей солитарной плазмоцитомы
Симптомы
- костная форма — выраженная боль в пораженной области, очаг в позвонке проявится сдавлением спинного мозга или патологическим переломом позвонка
- внекостномозговая форма плазмоцитомы в дыхательных путях — кровохарканье, кровотечения из носа, постоянное выделение слизи из носа, заложенность носа, иногда можно прощупать опухолевые массы
Диагностика
Принципиальное отличие плазмоцитомы от множественной миеломы — здоровый костный мозг и единый четко отделенный очаг в тканях.
Виды анализов и обследований такие же как и при множественной миеломе.
- общий анализ крови, СОЭ, С-реактивный белок, креатинин, общий белок, кальций, бета-2-микроглобулин, ЛДГ — лактатдегидрогеназа, вязкость крови — в пределах нормы
- общий анализ мочи, анализ мочи на белок Бенс-Джонса — в норме
- электрофорез белков крови с иммунофиксацией для выявления парапротеина — М-белок 60% костных форм и 25% внекостных
- рентген костей — череп, позвоночник (шейный, грудной, поясничный отделы и крестец), ребра и грудина, плечевая и бедреная кости, таз — в зависимости от расположения плазмоцитомы
- магнито-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) и ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография) — достоверный способ выявления солитарной плазмоцитомы как в костях, так и в мягких тканях
- стернальная пункция или трепанобиопсия — взятие образца костного мозга для анализа — число плазмоцитов до 5%
- прицельная биопсия из очага в кости с гистологическим исследованием материала, когда диагноз не ясен
Критерии диагноза солитарной плазмоцитомы кости
— до начала лечения
- на рентгенологическом снимке всего скелета только один очаг, что подтверждают другие исследования (МРТ, КТ, ПЭТ-КТ)
- гистологически доказана опухоль из плазмоцитов в обнаруженном очаге
- результаты анализа костного мозга в пределах нормы (плазмоциты до 5%)
- нет анемии, кальций и креатинин в норме
- концентрация М-протеина IgG до 35 г/л, IgA до 20 г/л, выделение белка Бенс-Джонса с мочой менее 1 грамма за сутки
— после лечения
- исчезновение М-протеина после местного (!) лечения (облучения или операции)
- концентрация иммуноглобулинов в крови в норме
Лечение
Солитарная плазмоцитома чувствительна к лучевой терапии — лечению ионизирующим излучением. Облучают очаг и 2 см окружающей здоровой ткани.
Лучевая терапия костной плазмоцитомы
- 40 Грей в 20 фракциях на очаг до 5 см
- 50 Грей в 25 фракциях очаг более 5 см
Очаги размером более 5 см устойчивы к лечению, чаще рецидивируют и поэтому лечение агрессивнее.
Очаг 5-10 см может распространяться, в таком случае радиотерапию комбинируют с химиотерапией — как в лечении множественной миеломы.
Оперируют плазмоцитому редко.
Осложнения и последствия
30–50% плазмоцитом мягких тканей переходят в множественную миелому в течение 1,5–2,5 лет, костные — спустя 2-4 года.
Загрузка...
