Свободные легкие цепи иммуноглобулинов исследуют при множественной миеломе и других злокачественных гаммапатиях.
Большое количество свободных легких цепей иммуноглобулинов в крови и нарушение их соотношения указывает на опухолевый рост клеток в костном мозге.
Синонимы: free light chains, FLC.
Свободные легкие цепи иммуноглобулинов — это
не связанные частички белков, которые соединяясь с тяжелыми цепями образуют полную молекулу иммуноглобулина (антитела). Анализ стал востребованным в последнее десятилетие, когда улучшилась и стала доступной диагностика множественной миеломы.
Существует два вида свободных легких цепей иммуноглобулинов, названных греческими буквами каппа (κ) и ламбда (λ). Сдвиг соотношения свободных легких цепей κ к λ в крови показывает наличие опухолей из плазматических клеток.
Каждая свободная цепь состоит из 220 аминокислот в виде простой последовательности. В норме за сутки вырабатывается 500 мг свободных цепей плазматическими клетками в красном костном мозге и лимфатических узлах. Тяжелых цепей синтезируется на 40% меньше, а каппа больше, чем ламбда.
Время полувыведения почками 2-4 часа, но при хронической почечной недостаточности — 2-3 дня. Почечные трубочки возвращают в кровь 10-30 грамм низкомолекулярных белков за сутки, поэтому в норме свободных легких цепей в моче практически нет.
Вместе с белком Тамма-Хорсфалла свободные легкие цепи образуют нерастворимые комплексы и блокируют работу почечного тельца. Такое осложнение называется миелома почки — характерно для множественной миеломы.
Свободные легкие цепи в почке соединяясь полимеризируются в почке, так в моче появляется новое вещество — белок Бенс-Джонса.
Множественная миелома
Множественная миелома — опухоль системы крови, крайний вариант злокачественной гаммапатии, когда парапротеин нарушает функцию многих органов.
Симптомы
- боли в костях — в позвоночнике и костях грудной клетки
- частые инфекционные заболевания, вызванные бактериями
- анемия — сниженный уровень гемоглобина в крови
- слабость, усталость, сниженная работоспособность
- белок в моче
- тромбоэмболия — закупорка сосудов тромбами
- головная боль, нарушения зрения
- сердечная недостаточность
- повышение температуры тела
Диагностика заболевания основана на выявлении парапротеина, анализе костного мозга и исследовании костной ткани. Лечение — бортезмиб, карфизомиб, талидомид, леналидомид, химиотерапия, кортикостероиды. Редко проводят трансплантацию костного мозга и радиотерапию поскольку болеют миеломой люди старшего возраста.
Особенности анализа
Специальная подготовка не нужна. Анализ крови сдают на голодный желудок, после 8 часов без пищи. Анализ мочи — утренняя проба или суточная моча.
Методика — электрофорез белков крови и иммунофиксационный электрофорез, нефелометрия и турбодиметрия.
Желательно исследование проводить в одной и той же лаборатории.
Симптомы-показания
- повышенная СОЭ при отсутствии симптомов инфекции
- высокий уровень общего белка в крови
- патологическая усталость и постоянно сниженная работоспособность
- боли в костях длительностью более 1 месяца
- повышение уровня креатинина в крови
- снижение уровня гемоглобина в крови или всех клеток — лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
- проявления гиперкальциемии (повышенного уровня кальция) — частое мочеиспускание небольшими порциями, запор, обезвоживание
- повторные инфекционные заболевания
- повышенная вязкость крови — кровотечения из носа, десен, усталость, головные боли
- нефротический синдром
- необъяснимая сердечная недостаточность
- симптомы нарушенного всасывания в кишечнике — мальабсорбции
- нарушения чувствительности рук и ног, карпальный тунельный синдром
Показания
- постановка диагноза и определение тяжести злокачественной гаммапатии
- контроль за прогрессированием, осложнениями и эффективностью лечения
Норма
В крови:
- каппа — 3,3-19,4 мг/л
- ламбда 5,71-26,3 мг/л
- индекс каппа/ламбда — 0,26-1,65
В моче:
- каппа — до 0,9 мг/дл
- ламбда — до 0,7 мг/дл
- индекс 0,7-6,2
Норма свободных легких цепей в крови не определена международными стандартами, поэтому зависит от методик и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе — референсные значения.
Дополнительные исследования
- общий анализ крови
- общий анализ мочи — белок в моче
- биохимический анализ крови — печеночные пробы, почечные пробы (особенно креатинин), общий белок, альбумин
- микроэлементы — кальций
- иммуноглобулины — IgG, IgM, IgA, IgE
- моноклональный иммуноглобулин
- белок Бенс-Джонса в моче
- бета-2-микроглобулин
- вязкость крови
- стернальная пункция или трепанобиопсия
Что влияет на результат?
- хроническая почечная недостаточность
- тяжелые физические нагрузки
Расшифровка
Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в крови повышены при следующих заболеваниях:
- множественная миелома
- тлеющая миелома
- амилоидоз
- солитарная плазмоцитома
- моноклональная гаммапатия неясного генеза
- хронический лимфолейкоз
Загрузка...
